Михаил Рицнер - Гудбай, Россия

Фенилкетонурия — это моногенное рецессивное заболевание. В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печеночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. Сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжелому поражению нервной системы, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития. Диагноз можно подтвердить тестом с хлоридом железа: при фенилкетонурии моча окрашивается в темно-зеленый цвет (из-за фенилкетонов). Однако в практике этот тест никто не использовал.

Заполучив письмо-просьбу профессора А. В. Маслова сделать специальные таблетки, мы обратились на химфармзавод. Капля мочи больного с фенилкетонурией окрашивала желтую таблетку в зеленый цвет. Получив 5000 таблеток, мы пошли в родильные дома и в краевую психиатрическую больницу. В детском отделении этой больницы (заведующий — В. С. Алешко) и был выявлен первый достоверный случай фенилкетонурии на Дальнем Востоке. Мальчику было семь лет, он страдал умственной отсталостью и другими симптомами болезни. В его возрасте лечение диетой, которой тогда еще не было в стране, было бы уже неэффективно.

Изучая литературу по фенилкетонурии, я углубился в нарушения обмена ароматических аминокислот тирозина и триптофана у этих больных. Именно эти аминокислоты и их метаболиты исследовались в нашей лаборатории в крови и моче у пациентов с заболеваниями печени и почек. Нетрудно было предположить, что у больных олигофренией других типов (не больных фенилкетонурией) также могут быть похожие нарушения в обмене ароматических аминокислот. В научной литературе таких данных не было. С этой гипотезой я и пришел к Наталье Григорьевне и попросил разрешение ее проверить.

— А где ты возьмешь больных детей, — спросила она, внимательно выслушав меня.

— В детском отделении краевой психиатрической больницы. Заведующий отделением, Виктор Сергеевич Алешко, также заинтересовался этим исследованием.

— Хорошо, надо наладить получение материала (сыворотки крови и суточной мочи) и проделать все анализы! Имейте в виду, Миша, что эти анализы надо будет выполнять сверх тех, что делали до сих пор.

— Да, естественно, на другое я и не рассчитывал. Спасибо, Наталья Григорьевна, я обязательно найду что-нибудь интересное. — Повторяя это несколько раз, я вприпрыжку покинул ее кабинет.

Получить сыворотку крови и собрать суточную мочу больных детей для исследования было непростым делом. Все биохимические анализы я проделывал сам, убегая иногда с лекций. Таким образом, в течение последующих полутора лет я выполнил экспериментальную часть исследования, сделал статистический анализ и до окончания института написал черновой вариант кандидатской диссертации. Анализируя результаты, я обнаружил у больных детей недостаток активности пиридоксалевых ферментов, то есть дефицит витамина В 6. Изложив эти данные Наталье Григорьевне, я спросил ее: «А не полечить ли этих детей с умственной отсталостью витамином В 6?» Моя шефиня загадочно улыбнулась, оценив мой врачебный энтузиазм, и предложила определить концентрацию в моче пиридоксовой и ксантуреновой кислот до и после лечения таблетками витамина В 6.

Ее проницательность я оценил лишь после завершения этого эксперимента. У больных, получавших в течение месяца таблетки витамина В 6, увеличилась концентрация в моче пиридоксовой и ксантуреновой кислот. Другими словами, больные «мочились» продуктами распада витамина В 6в организме, не включая его в обмен веществ. Мне стало понятно, что Наталья Григорьевна ожидала такого результата. Когда мы его обсуждали, она порекомендовала познакомиться с генетотрофной концепцией Roger Williams [43] Уильямс Р. Биохимическая индивидуальность: основы генетотрофной концепции. 1960. . Прочитав эту книгу, мне стало понятно, что наше тело само выбирает, что ему необходимо для нормального функционирования, а что излишне. Я многому научился, выполняя эту работу.

Наконец наступило лето 1971 года. Госэкзамены позади, диплом врача получен, десяток опубликованных работ, призы и написанная диссертация. Однако это не помогло мне остаться ни в аспирантуре, ни в ординатуре. Повторные просьбы заведующего кафедрой психиатрии профессора Бориса Алексеевича Целибеева о месте для меня в ординатуре или аспирантуре были оставлены без внимания.

— Пусть едет к своим в Биробиджан, — сказал ректор института профессор С. И. Сергеев (1917–1976), отклонив все ходатайства, — там им нужны свои кадры. Если талантлив, выживет и сам выберется.

Сам он вскоре возглавил Московский НИИ онкологии имени Герцена. Таким образом, меня направили на работу в Биробиджан. Так я стал невропатологом в неврологическом отделении (заведующий — С. И. Вайнберг) областной больницы и преподавателем невропатологии, психиатрии и физиологии в медицинском техникуме (колледже), где сам недавно учился. Выбираться я начал с того, что дал почитать рукопись диссертации Борису Алексеевичу.

Профессор Б. А. Целибеев был небольшого роста и без правой руки. Он свободно владел немецким языком, начинал каждый день с перевода научных статей, высоко ценил клиническую работу, отличался большой трудоспособностью и эмоциональным интересом к жизни.

Борис Алексеевич приехал из Москвы в город Хабаровск заведовать кафедрой психиатрии (1969–1975). Он вернулся в Москву, где стал заведовать отделением социальной и судебной психиатрии в институте им. В. П. Сербского. Б. А. Целибеев скончался в 2002 году в Москве. В 1972 году вышла в свет его монография «Психические нарушения при соматических заболеваниях».

Борис Алексеевич любезно согласился прочитать рукопись моей диссертации. Он был специалистом в области клинической, но не биологической психиатрии, что ясно следует из его, безусловно, доброжелательного письма (7 мая 1972 года):

Глубокоуважаемый Миша Рицнер.

Я прочитал Вашу работу, материала явно недостаточно. В Москве я поговорю, может быть, вас возьмут в аспирантуру по теоретическим дисциплинам (биохимия).

У нас будет аспирантура, но у вас нет стажа.

Если мне ничего не пообещают в Москве, то можно попробовать поступить в целевую ординатуру. В крайздраве мне говорили, что надо готовить кадры для новой психиатрической больницы в Биробиджане.

Если облздрав вас направит в ординатуру ко мне, я поддержу вашу кандидатуру.

За два года можно завершить диссертацию, сдать кандидатские экзамены и спокойно защититься.