Светлана Подымова - Болезни печени

Ранними симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии являются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. Значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние признаки этой формы портальной гипертензии. В отличие от подпеченочной формы портальной гипертензии часто уже первое кровотечение из расширенных вен бывает роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Развивается гиперспленизм. Гипертензия при внутрипеченочном блоке портальной системы всегда тотальна, но возможно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно–мезентериальной зоне портальной системы.

При гастролиенальном типе боль локализуется в эпигастрии и особенно в левом подреберье. При кишечно–мезентериальном типе боль непостоянна и локализуется вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени.

При заболеваниях печени неалкогольной этиологии (хронический вирусный гепатит высокой степени активности, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона–Коновалова) локализация резистентности кровотоку очень варьирует. Так, у больных с первичным билиарным циррозом развивается пресинусоидальная блокада в ранней стадии, а в последующем – постсинусоидальный блок. У больных с хроническим вирусным гепатитом высокой степени активности тоже имеются элементы пресинусоидальной обструкции.

Метастатическая карцинома печени. Развитие асцита у этих больных связано с распространением метастазов в перипортальную область. Это самая частая причина асцита, но он может быть вызван и портальной гипертензией; варикозное расширение вен пищевода формируется очень редко. Печеночные метастазы могут вызвать портальную гипертензию вторично за счет метастатической эмболизации портальных венул или вследствие замены большей части печени опухолевой тканью.

Алкогольные поражения печени. При алкогольных поражениях, в частности при остром алкогольном гепатите, наибольшие изменения развиваются в III зоне дольки Раппапорта вблизи терминальных печеночных венул и включают не только некроз печеночных клеток, но и склероз и облитерацию терминальных печеночных венул. Гемодинамические последствия этих поражений такие же, как у пациентов с окклюзией печеночных вен. Если облитерация печеночных вен достаточно выражена, то портальная гипертензия с асцитом развивается без цирроза печени. Регрессия острого алкогольного гепатита может сопровождаться исчезновением портальной гипертензии. Однако если портальной гипертензии сопутствует значительный фиброз, то она необратима. У больных острым алкогольным гепатитом ЗПВД выше, чем портальное венозное давление.

Алкогольная жировая печень может сопровождаться портальной гипертензией. Ожирение печени вызывает гепатомегалию и компрессию синусоидов. У большинства больных с алкогольными поражениями печени ЗПВД равняется портальному венозному давлению по двум причинам: вследствие повышенной ригидности синусоидов и отсутствия спада давления по коллатералям, так что катетер для измерения ЗПВД доходит до портальных вен.

Идиопатическая портальная гипертензия – редкое заболевание, проявляющееся портальной гипертензией и спленомегалией без обструкции портальных вен и без изменения внепеченочной сосудистой сети, без симптомов выраженного поражения печени.

Этот синдром впервые описан в 1882 г. C.Banti, другое название болезни – нецирротический портальный фиброз. Патогенез портальной гипертензии неизвестен.

Основные клинические проявления у большинства пациентов – спленомегалия и желудочные кровотечения. Несмотря на незначительные изменения печени, развивается асцит. Печеночные пробы или в норме, или незначительно изменены. Печеночная недостаточность развивается лишь на поздней стадии. Прогноз хороший: у 50% больных выживаемость 25 лет и более от начала заболевания.

Патологоанатомическая характеристика очень вариабельна. Чаще всего гистологически выявляются средней степени выраженности перипортальный фиброз, коллаген в пространстве Диссе, флебосклероз портальных вен; при большой длительности заболевания обнаруживаются фиброзные тяжи в печени.

Диагноз идиопатической портальной гипертензии ставится в том случае, если имеется портальная гипертензия без гистологических изменений в пунктатах печени или картина перипортального фиброза. При этом для квалифицированного заключения в биоптате обязательно должны быть портальные тракты. Селективная ангиография нужна для исключения портального или селезеночного тромбоза, а измерение ЗПВД подтверждает диагноз: ЗПВД нормальное или незначительно повышено, но при этом портальное венозное давление всегда выше.

Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитической анемией, зобом Хашимото, хроническим нефритом.

Портальная гипертензия, вызванная мышьяком, винилхлоридом, медью. Многие случаи идиопатической портальной гипертензии являются результатом воздействия различных внешних токсинов. Известна связь между портальной гипертензией и применением мышьяка. Винилхлорид является причиной перипортального фиброза и коллагеновых депозитов в пространстве Диссе; развивается синдром идиопатической портальной гипертензии. Соли меди вызывают пресинусоидальную портальную гипертензию.

Врожденный фиброз печени – самая частая причина портальной гипертензии у детей, при этом больные редко доживают до взрослого возраста. Патологические изменения обнаруживаются в портальной триаде; разрастание фиброзной ткани в портальных пространствах с пролиферирующими в ней желчными канальцами, развитие лобулярной архитектоники при отсутствии признаков цирроза. Заболевание часто сочетается с дефектами развития почек. Клиническими проявлениями служат гепатомегалия с симптомами портальной гипертензии – спленомегалией с явлениями гиперспленизма и повторными кровотечениями из расширенных вен пищевода. Функциональные пробы печени не изменены, лишь иногда отмечается повышение ЩФ.

Шистосомиаз. При этой патологии яйца паразита попадают в портальные вены и венулы и вызывают их обструкцию, развитие фиброза и пресинусоидальную портальную гипертензию. ЗПВД в норме или незначительно повышено по сравнению с портальным венозным давлением. Однако у ряда пациентов ЗПВД может быть повышенным; в этих случаях обнаруживают прогрессирующий фиброз и синусоидальную портальную гипертензию.