Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Полученные данные позволяют сделать вывод, что нормализация анатомических соотношений на уровне краниовертебрального перехода у пациентов с МКI после хирургического лечения по результатам МРТ исследования не всегда позволяет судить о восстановлении нормальной ликвороциркуляции на этом уровне. Используемая современная методика ФКМРТ, в свою очередь, позволяет достоверно оценить данные параметры при анализе результатов хирургического вмешательства.

МКI является частой патологией лиц зрелого возраста, приводящей к снижению трудоспособности и качества жизни. По наиболее распространенному определению, заболевание характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие без смещения червя мозжечка и IV желудочка при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы.

Клинические проявления заболевания крайне разнообразны за счет комплексного воздействия нескольких патогенетических факторов, обусловленных особенностями анатомической локализации мальформации в краниовертебральной области. У пациентов выявляются как изолированные синдромы поражения различных уровней нервной системы, так и их комбинации.

Неврологические нарушения в исследуемой группе представлены симптомами поражения мозжечка в 87% случаев, ствола головного мозга в 49%, двигательными нарушениями в 25%, нарушениями чувствительности в 46%, недостаточностью каудальной группы нервов в 21% случаев, других ЧМН — в 16%, полиморфной головной болью в 53%. Структура неврологических нарушений в изучаемой группе соответствует данным литературы [118], [171].

Патогенетическим механизмом возникновения клинических проявлений заболевания, являются прямая компрессия нервных образований и нарушение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода и повреждение проводящих путей спинного мозга за счет формирования сопутствующей сирингомиелии. Сроки появления симптомов заболевания у пациентов исследуемой группы объясняются возрастным снижением буферной способности реагировать на повышение внутричерепного давления за счет эластичности интракраниальных структур.

Учитывая современные взгляды на патогенез МКI [117], было решено использовать методику декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой без каких-либо субарахноидальных манипуляций. Выбор методики был мотивирован тем, что в подавляющем большинстве случаев, причина заболевания расположена вне субарахноидальных пространств, а манипуляции на паренхиме центральной нервной системы и попадание продуктов крови в субарахноидальное пространство в дальнейшем могут провоцировать спаечный процесс и способствовать усугублению нарушения ликвороциркуляции в данной области. Исторически, широкое вскрытие арахноидальной оболочки с ревизией субарахноидального пространства считалось необходимым с целью визуализации степени дистопии миндаликов и выявления возможной причины нарушения ликворотока. В эру нейровизуализационной диагностики, необходимость в этом практически отпала [105], [158].

Используемая методика, позволила добиться улучшения состояния в 80% случаев. Большинство наших пациентов отметили улучшение качества жизни после проведенного хирургического вмешательства.

Регресс головной боли отметили 90% пациентов. Время, необходимое для регресса симптомов, связанных с непосредственной компрессией мозжечка или ствола более продолжительное. Добиться регресса мозжечковой симптоматики к моменту контрольного обследования удалось у 67%, стволовой у 28% пациентов. Двигательные нарушения и нарушения чувствительности уменьшились в 60 и 38% случаев, соответственно. Симптомы, связанные с сирингомиелией, регрессируют хуже за счет длительно существующего воздействия на проводящие пути спинного мозга. Тем не менее, положительная динамика симптомов у пациентов с сопутствующей сирингомиелией после декомпрессии краниовертебрального перехода, отмечается даже на фоне сохраняющейся полости и, следовательно, ключом к успешному лечению является не сам факт полного исчезновения жидкости, а уменьшение растяжения спинного мозга.

Очевидная положительная динамика у пациентов исследуемой группы, позволяет судить о том, что применяемая хирургическая методика ведет к устранению компрессионного воздействия за счет увеличения объёма задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции. Осложнения раннего послеоперационного периода отмечены в 11% случаев. Процент осложнений сопоставим с данными зарубежных авторов, применяющих данную методику [158] и существенно ниже серий наблюдений пациентов МКI хирургическое лечение которых сопровождается широким вскрытием арахноидальной оболочки и манипуляциями в субарахноидальном пространстве [126].

Таким образом, данная методика является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с МКI, ведущим к значительному уменьшению неврологической симптоматики, улучшению состояния и повышению качества жизни у исследуемой группы пациентов на фоне низкого процента осложнений, сопоставимых с данными литературы [88], [138], [149]. Случай выявления арахноидальной мембраны в области отверстия Мажанди по данным контрольного МРТ у одной из пациенток основной группы, позволяет сделать заключение о необходимости дифференцированного подхода к хирургическому лечению в подобных случаях.

Учитывая значимость ликвородинамических нарушений в патогенезе МКI, стандартное МРТ исследование в послеоперационном периоде было дополнено режимом фазовоконтрастного исследования с привязкой к сердечному циклу, позволяющим количественно оценить динамику ликвородинамических показателей. С учётом того, что показатели, позволяющие судить о степени выраженности ликвороднинамических нарушений, существенно отличаются у разных авторов [69], [95], в качестве первого этапа исследования, нами были установлены основные параметры ликвородинамики на уровне С2-С3 у пациентов с МКI до операции и здоровых добровольцев. Разброс полученных показателей не полностью согласуется с данными литературы. Связано это с тем, что ликвороток является крайне сложным как в пространственном, так и временном отношении. Зарубежные авторы либо измеряли другие параметры ликворотока, либо оценивали показатели ликворотока на других уровнях ликворопроводящих путей. На основании математической обработки цифровых данных контрольного ФКМРТ было установлено, что в случаях адекватной декомпрессии краниовертебрального перехода, оцениваемые параметры ликворотока приближались к границам диапазона нормальных показателей на этом уровне. Для объективизации динамики заболевания и возможности корреляции с клиническими результатами лечения, симптомы у пациентов основной группы были переведены в числовые значения по методу Егорова. По результатам проведенного анализа, степень достоверность методики ФКМРТ составила 80%, что сопоставимо с данными литературы [98]. В 2% случаев после оперативного вмешательства хорошие клинические результаты отмечались даже тогда, когда существенной нормализации гидродинамических показателей ликворотока не было.