Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

У одной пациентки после проведения декомпрессии краниовертебрального перехода отмечено появление симптомов нестабильности шейного отдела.

Клиническое наблюдение 5.6., (Рисунок 5.12.):Пациентка С-ва, 25 лет. №ИБ 10/09;

В течение 18 лет беспокоила головная боль в шейно-затылочной области. Позже присоединилась нарастающая дискоординация. Проведённая МРТ выявила дистопию миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея на 16 мм. Госпитализирована в ИНХ для проведения оперативного вмешательства. При обследовании выявлена мозжечковая симптоматика, представленная статокинетической атаксией, пирамидная симптоматика в виде верхнего монопареза и болевого синдрома по типу прострелов в левой руке и ноге и недостаточность Х нн. Выполнена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО аутоапоневрозом». Положительная динамика в послеоперационном периоде в виде регресса головной боли. При контрольном осмотре спустя шесть месяцев отмечен полный регресс бульбарных нарушений и мозжечковой симптоматики, положительная динамика пирамидной недостаточности. По данным контрольной МРТ нормализация краниовертебральных соотношений, ликвородинамические показатели на уровне С2-С3 в пределах нормальных значений: линейная скорость на уровне С2-С3 составила 7.1 см/с (N — 7.10±0.87см/с), ударный объём — 1.25 мл (N — 1.06±0.47 мл). Спустя ~ 18 месяцев после операции ухудшение состояния в виде появления головокружения при поворотах головы, возобновления «прострелов» в левых конечностях. По данным функциональных РГ признаки нестабильности на уровне С2-С3. Сложившаяся ситуация является показанием к проведению стабилизирующей операции — заднего окципитоспондилодеза, который помимо стабилизирующей функции, минимизирует возможность микродвижений на этом уровне и препятствует образованию грануляционной ткани у зубовидного отростка и дальнейшему нарастанию симптоматики. Однако, учитывая минимальную симптоматику, положительную динамику на фоне проводимых консервативных мероприятий и ЛФК, направленных на укрепление мышц шеи и верхнего плечевого пояса, было решено воздержаться от проведения стабилизирующей операции.

Рисунок 5.12.Нестабильность шейного отдела позвоночника (МРТ Т1, Т2, Cine PC ВИ, функциональные РГ)

До операции дистопия миндаликов мозжечка (А), субтенториальное скопление ликвора (Б). После операции появление большой затылочной цистерны (В, Г), нормализация показателей ликвородинамики (Д). Нестабильность С2-С3 по данным РГ (Е).

Вероятно, в данном случае нестабильность присутствовала еще до операции, а хирургическое вмешательство лишь усугубило клинические проявления заболевания за счет нарушения мышечного каркаса шеи. Однако формированию нестабильности у пациентов с МК после декомпрессии краниовертебрального перехода может способствовать повторяющееся сокращение и растяжение мышечной ткани с нарушенной иннервацией, фиброзные изменения в мышцах после повторных операций, неадекватное закрытие операционной раны, а также нарушение иннервации мышц шеи при наличии сирингомиелитической кисты на верхнешейном уровне.

Заслуживает внимания случай опущения мозжечка спустя шесть месяцев после краниовертебральной декомпрессии, у пациентки с выраженной вентральной компрессией продолговатого мозга.

Клиническое наблюдение 5.7., (Рисунок 5.13.)Пациентка К-ва, 49 лет. №ИБ 3211/10;

Поступила в ИНХ с жалобами на шаткость при ходьбе, попёрхивание при еде, затруднение речи. Симптоматика проявилась после поздних родов в возрасте 43 лет. В клинической картине заболевания при поступлении заднечерепная вестибулярная, стволовая и мозжечковая симптоматика с акцентом слева, нарушение функции IX, X нн слева, снижение поверхностной чувствительности с уровня Th11 справа и S2 слева. По данным МРТ — опущение миндаликов мозжечка на 9мм ниже линии Мак-Рея, верхушка зубовидного отростка выше линии Мак Грегора на 22мм. Базальный угол равен 149гр. Сириенгомиелитическая киста на уровне С2 (диаметр 5мм, протяженность 12мм). Произведено оперативное вмешательство «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО». По данным предоставленного МРТ исследования спустя шесть месяцев после операции отмечается опущение мозжечка и его пролабирование в трепанационный дефект, усугубление вентральной компрессии на уровне продолговатого мозга. Нарастания неврологической симптоматики у пациентки за время наблюдения не отмечено. Принято решение о продолжении динамического наблюдения за пациенткой и в случае усугубления симптоматики выполнения оперативного вмешательства — трансоральной декомпрессии и окципитоспондилодеза.

Рисунок 5.13.Опущение мозжечка после КВД (МРТ, Т1, Т2 ВИ)

До операции (А) базилярная инвагинация, дистопия миндаликов мозжечка. После операции (Б) пролапс ткани мозжечка в трепанационный дефект

Вероятно, данное осложнение было спровоцировано избыточной зоной резекции затылочной кости. Существует мнение, что риск подобного опущения мозжечка, увеличивается, если размеры трепанации составляют 4 х 4 см и более [100]. Возможно, что в случае столь существенного переднего вектора компрессии на продолговатый мозг изначально следовало прибегнуть к трансоральной декомпрессии. Механизм усугубления состояния у подобных пациентов не совсем понятен. Существует мнение, что выполнение краниовертебральной декомпрессии у пациентов с базилярной инвагинацией может приводить к усугублению цервикомедуллярного перегиба, и следовательно, нарастанию неврологической симптоматики [53]. Тем не менее, столь травматичное вмешательство, как трансоральная декомпрессия для пациентов с МКI одобряют не все, считая, что даже в подобных случаях, в качестве первого этапа хирургического лечения, целесообразно выполнение декомпрессии краниовертебрального перехода и возможной одномоментной стабилизирующей операции [141].

Следует отметить единичный случай периферического дистального верхнего монопареза возникшего в раннем послеоперационном периоде у пациентки, оперированной в положении «concorde». К моменту выписки, на фоне проводимой консервативной терапии, достигнут полный регресс монопареза. Данное осложнение, вероятно, имело позиционный генез и было связанно с погрешностями в укладке пациентки. Учитывая возможность подобных осложнений, особое внимание следует уделять прокладыванию матерчатых валиков или гофрированного поролона в местах возможной компрессии сосудисто-нервных пучков.

Подытоживая данную тему, следует упомянуть авторитетное мнение Batzdorf и Dyste, закономерно утверждающих, что любая плохо выполненная операция, вне зависимости от используемой методики, может приводить к различным осложнениям [41], [71].