Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Клиническое наблюдение 5.3., (Рисунок 5.9.)Пациентка Л — на, 29 лет, № ИБ 4174/09;

В течение года беспокоила шаткость при ходьбе, двоение предметов перед глазами, головная боль. В клинической картине заболевания на момент поступления в ИНХ выраженная вторично-стволовая симптоматика в виде множественного нистагма, диссоциации рефлексов по оси тела, мозжечковая симптоматика с акцентом справа, недостаточность VI н слева. По данным МРТ исследования — каудальная дистопия миндаликов ниже линии Мак-Рея на 30 мм. По данным ФКМРТ нарушение ликвородинамики на краниовертебральном уровне — линейный ликвороток составил 4.51 см/с, объёмный 0,31 мл. Пациентке выполнена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО аутоапоневрозом по поводу Мальформации Киари I типа». Послеоперационный период протекал спокойно. Выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре спустя шесть месяцев после операции отмечен полный регресс мозжечковой симптоматики, уменьшение выраженности стволовой симптоматики, исчезновение диплопии и головной боли. По данным МРТ исследования отмечено появление ликворотока по дорзальной поверхности продолговатого мозга, изменение формы миндаликов. При расчете показателей ликворотока линейный ликвороток увеличился до 6.89 (N — 7.10±0.87см/с), ударный объём до 1.100 мл (N — 1.06±0.47 мл).

Рисунок 5.9. МРТ головного мозга (Сагиттальные, аксиальные и коронарные срезы, Т1, Т2, Fiesta ВИ). Пояснения в тексте.

Клиническое наблюдение 5.4., (Рисунок 5.10.)Пациентка Ст — ва, 30 лет, № ИБ 3381/08;

На протяжении пяти лет беспокоила упорная головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при физической нагрузке, неуверенность при ходьбе, попёрхивание при еде, нарастающая слабость в верхних конечностях. В клинической картине заболевания на момент поступления в ИНХ выявлялась мозжечковая симптоматика в виде нарушения координации, статики и походки, верхний дистальный парапарез (3 балла) с гипотрофией мышц гипотенара и нарушением чувствительности по типу «перчаток», недостаточность IX, X нн с двух сторон. По данным МРТ — дистопия миндаликов на 9 мм ниже линии Мак-Рея с компрессией ликворных пространств и формированием сирингомиелической кисты. Выполнено оперативное вмешательство «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО аутоапоневрозом». Послеоперационный период протекал спокойно. В раннем послеоперационном периоде регресс головной боли. При осмотре спустя 6 месяцев после операции отмечается полный регресс атаксии и бульбарных нарушений, повышение силы в конечностях до 5 баллов на фоне сохраняющихся нарушений чувствительности. По данным контрольного МРТ исследования отмечается уменьшение размеров сирингомиелической кисты, формирование большой затылочной цистерны.

Рисунок 5.10.МРТ головного мозга (Сагиттальные, аксиальные и коронарные срезы, Т1 и Т2 ВИ). Пояснения в тексте.

Осложнения раннего послеоперационного периода отмечены у 11% пациентов основной группы.

Явления асептического менингита в послеоперационном периоде наблюдались у двух пациентов. В одном из этих случаев воспалительные явления отмечались у пациента, у которого для пластики дефекта оболочки использовался материал Gore. Во втором случае, пластика выполнялась собственными тканями пациентки. Таким образом, теория о том, что использование искусственных материалов увеличивает риск развития асептического менингита [28], в нашей работе подтверждения не получила.

В одном случае отмечена раневая ликворея, потребовавшая наложения дополнительных укрепляющих швов, выполнения люмбальных пункции. У двух пациентов с сопутствующей сирингомиелией после хирургического вмешательства сформировалось псевдоменигоцеле (Рисунок 5.11.). У одного из этих пациентов в связи с отсутствием положительного эффекта от проводимого люмбальных пункций, возникла необходимость в имплантации люмбоперитонеального шунта.

Ниже приводятся несколько примеров характерных осложнений хирургического лечения МКI.

Клиническое наблюдение 5.5., (Рисунок 5.11.):Пациентка Л-ва, 17 лет, № ИБ 553/09;

Поступила в ИНХ с жалобами на упорную головную боль в шейно-затылочной области, головокружение, осиплость голоса. Вышеуказанные жалобы беспокоили в течение шести месяцев. При обследовании, по данным МРТ выявлено опущение миндаликов мозжечка на 14 мм ниже линии Мак-Рея с формированием сирингомиелитической кисты на шейном уровне. В клинической картине заболевания при поступлении, мозжечковая (нарушение статики), стволовая (нистагм в крайних отведениях) симптоматика по средней линии, пирамидная недостаточность в виде оживления сухожильных рефлексов слева. Согласно заключению нейроофтальмолога острота зрения = 1.0 с обеих сторон, признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне не выявлено. Пациентке произведена «Декомпрессия ЗЧЯ с пластикой ТМО аутоапоневрозом». Интраоперационно повреждена арахноидальная оболочка. В послеоперационном периоде положительная динамика в виде регресса головной боли, атаксии. Местно: заживление раны первичным натяжением. На третьи сутки после операции отмечено появление безболезненного выбухания в шейно-затылочной области. По данным МРТ — выраженное скопление ликвора в подапоневротическом пространстве в зоне оперативного вмешательства. Произведена серия разгрузочных люмбальных пункций. На фоне проводимых мероприятий уменьшение локального выбухания. Признаков несостоятельности краёв раны нет. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана из стационара под наблюдение врачей поликлиники. При осмотре спустя шесть месяцев после операции полный регресс неврологической симптоматики. По результатам контрольной МРТ положительная динамика в виде нормализации краниовертебральных соотношений, исчезновение сирингомиелической полости.

Рисунок 5.11.Формирование псевдоменингоцеле после оперативного вмешательства (МРТ сагиттальные и аксиальный срезы, Т2 и Myelo ВИ)

До операции (А) — формирование сирингомиелической кисты, дистопия миндаликов мозжечка. После операции (Б, В) — выраженное скопление ликвора в мягких тканях шеи. Контрольная МРТ (Г) — нормализация краниовертебральных взаимоотношений, регресс патологического скопления ликвора и сирингомиелической полости.

Следует отметить, что во всех случаях ликвореи и формирования псевдоменигоцеле, интраоперационно арахноидальная оболочка была перфорирована. Тем самым, подтверждается мнение о том, что методика с вскрытием арахноидальной оболочки повышает риск формирования псевдоменингоцеле и/или ликворных фистул [109].