Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Рисунок 5.6.Этапы пластики твердой мозговой оболочки

А — фрагмент местных тканей для пластики дефекта ТМО. Б — лоскут свободно укладывается на место дефекта. В — узловые швы для фиксации лоскута (1). Г — ТМО (1), лоскут (2).

Герметичное зашивание мышечно-апоневротического слоя является важным завершающим этапом операции в связи с повышенным риском развития ликвореи ввиду заведомо нарушенной ликвородинамики на этом уровне у пациентов с МКI. Послойные узловые швы нерассасывающимся материалом накладываются на все слои мышц и апоневроз. Кожа зашивается косметическим внутрикожным швом с использованием рассасывающегося шовного материала.

Из интраоперационно обнаруженных анатомических особенностей в нашей серии наблюдений следует отметить гипертрофированный затылочный синус в 7% случаев, утолщенную атланто-окципитальную мебрану в 18%, дистопию ЗНМА в 3%, различные аномалии строения атланта в 11%, конкресценцию С1 и С2 в 4%. Костные аномалии ЗЧЯ (асимметрия ЗЧЯ, гипертрофия чешуи затылочной кости, наружного затылочного гребня и губы БЗО, формирование парного затылочного бугра) отмечены в 9% случаев. Частой интраоперационной находкой являлась «странгуляционная борозда» в месте наибольшей компрессии миндаликов мозжечка и их бледность вследствие длительно существующего сдавления.

Во время операции у двух пациентов, оперированных в положении «полусидя», отмечены массивные, гемодинамически значимые воздушно-венозные эмболии. В трех случаях получено выраженное венозное кровотечение из гипертрофированного окципитального синуса, потребовавшее наложения клипс. Усугубление симптоматики в послеоперационном периоде не отмечено ни в одном их этих случаев.

После пробуждения и экстубации в условиях «палаты пробуждения» все пациенты были переведены в профильное отделение в течение первых суток. Активизация пациентов рекомендовалась уже на первые сутки после операцивного вмешательства. По мере необходимости, помимо стандартной антибиотикотерапии и рационального обезболивания, в послеоперационном периоде назначались небольшие дозы стероидов и миорелаксантов. В случаях нарастания неврологического дефицита проводились занятия с реабилитологом и ЛФК. При условии гладкого течения послеоперационного периода, выписка пациентов из стационара осуществлялась на 5 — 7 сутки после операции.

Ниже приведен ряд клинических примеров успешного хирургического лечения пациентов с МКI основной группы.

Клиническое наблюдение 5.1., (Рисунок 5.7.)Пациент Б — ев, 29 лет, № ИБ 1706/10;

В течение семи лет беспокоила упорная головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при физической нагрузке, чихании, натуживании. Позже присоединилась нарастающая дискоординация, периодическое онемение верхних конечностей. Проводимые курсы консервативной терапии оказывали кратковременный положительный эффект. В неврологическом статусе на момент поступления в ИНХ доминировала мозжечковая (нарушение координации, статики и походки), стволовая (горизонтальный нистагм при взгляде в стороны) симптоматика по средней линии, цефалгический синдром. При обследовании, по данным МРТ — каудальная дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея на 7 мм, компрессия ликворных пространств на уровне краниовертебрального перехода. По результатам фазовоконтрастного исследования выявлены начимые нарушения ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода: размах максимальной линейной скорости составил 4.9 см/с (N — 7.10±0.87см/с), ударный объём — 0.740 мл (N — 1.06±0.47 мл). Произведена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО аутоапоневрозом». Интраоперационно арахноидальная оболочка не вскрывалась. Послеоперационный период протекал спокойно. В раннем послеоперационном периоде регресс «кашлевой» головной боли. Выписан из отделения в удовлетворительном состоянии на седьмые сутки после операции. При осмотре спустя шесть месяцев после операции полный регресс мозжечковой и уменьшение выраженности стволовой симптоматики, исчезновение головной боли. По данным контрольного МРТ исследования положительная динамика в виде нормализации краниовертебральных соотношений: подтягивание и «закругление» миндаликов мозжечка, формирование большой затылочной цистерны, появления ликворотока на уровне краниовертебрального перехода. При расчете показателей ликвородинамики по данным ФКМРТ размах максимальной линейной скорости составил 9, 84 см/с, ударный объём увеличился до 1.487 мл.

Рисунок 5.7.МРТ головного мозга (Сагиттальные, аксиальные срезы, Т1, Т2, Cine PC, МРЦГ ВИ). Пояснения в тексте.

Клиническое наблюдение 5.2., (Рисунок 5.8.)Пациентка М — ва, 38 лет, № ИБ 2598/09;

В течение тринадцати лет беспокоила упорная головная в шейно-затылочной области, усиливающаяся во время кашля, чихания, смеха. Позже присоединилась нарастающая шаткость при ходьбе, неловкость в руках, попёрхивание при еде, осиплость голоса. В клинической картине заболевания на момент поступления в ИНХ выявлялась грубая мозжечковая (нарушение координации, статики и походки), стволовая (горизонтальный спонтанный нистагм при взоре в стороны, при взоре вниз вертикальный нистагм) симптоматика и недостаточность IX и V нн с двух сторон. При обследовании, по данным МРТ, верифицирована каудальная дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея на 30 мм, компрессия ликворных пространств на уровне краниовертебрального перехода. В режиме Cine PC нарушение ликворотка на уровне С2-.С3. При расчетах показателей ликвродинамики, выявлено увеличение максимальной линейной скорости на уровне С2-С3 до 12.9 см/с на фоне уменьшения ударного объёма ликвора до 0.58 мл. Произведена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО аутоапоневрозом». Послеоперационный период протекал спокойно. Выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на седьмые сутки после операции. При осмотре спустя шесть месяцев после операции регресс мозжечковой и стволовой симптоматики, исчезновение головной боли и бульбарных нарушений. По данным контрольного МРТ исследования положительная динамика в виде нормализации соотношений структур уровня краниовертебрального перехода: появления большой затылочной цистерны, субарахноидальных пространств мозжечка и верхнешейного отдела спинного мозга, цистерны продолговатого мозга, увеличения интенсивности ликворотока. По данным ФКМРТ размах максимальной линейной скорости составил 6, 44 см/с (N — 7.10±0.87см/с), ударный объём увеличился до 1.142 мл (N — 1.06±0.47 мл).

Рисунок 5.8.МРТ головного мозга (Сагиттальные, аксиальные срезы, Т1, Т2, Cine PC, МРЦГ ВИ). Пояснения в тексте.