Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Методика КВД с реконструкцией ЗЧЯ

В последнее время отмечается тенденция к внедрению «реконструктивной техники» выполнения КВД.

Takayasu [176] был одним из первых, кто предложил фиксировать выпиленный костный лоскут определённым способом с целью предотвращения опущения мозжечка, формирования псевдоменигоцеле на фоне достаточного увеличения объёма ЗЧЯ.

По мнению некоторых хирургов, реконструкция ЗЧЯ с использованием костного лоскута или титановых пластин позволяет снизить риск образования спаек между мышцами шеи и ТМО, содержащей большое количество болевых рецепторов [167].

В таблицах 1.2 и 1.3 (см. Приложения 1 и 2) приведены доступные в литературе данные о результатах лечения МКI и МКI с сопутствующей сирингомиелией при использовании различных методик [158], [171].

Методика трансоральной декомпрессии

К методике трансоральной декомпрессии, впервые предложенной Fang в 1962 г [74], у пациентов с МКI следует прибегать в случаях выраженной передней компрессии и наличии базилярной инвагинации. У пациентов с комбинацией передней и задней компрессии, по мнению большинства ученых, учитывая травматичность данного метода, целесообразно в качестве первого этапа хирургического лечения прибегнуть к стандартной КВД с одномоментной стабилизирующей операцией [141].

Методика КВД с окципитоспондилодезом

Существуют работы посвященные тому, что в относительно небольшой группе пациентов с МКI, атлантоаксиальной дислокацией и высоким риском формирования нестабильности шейного отдела позвоночника, выявленных на этапе дооперационного обследования, необходимо одномоментное выполнение КВД и стабилизирующей операции [102]. Провоцирующими факторами для формирования нестабильности шейного отдела у пациентов с МКI является нарушение иннервации мышц шеи при наличии сирингомиелитической кисты на верхнешейном уровне, фиброзные изменения в мышцах, повторяющиеся их сокращения и растяжения и неадекватное закрытие операционной раны [181].

Методика дренирования сирингомиелических кист

Миелотомия в лечении сирингомиелии впервые была использована Abbe и Cole в 1892 году [90]. К шунтированию сирингомиелических кист стали прибегать после того, как было доказано, что миелотомическое соустье зарастает быстрее, чем полости в спинном мозге начинают уменьшаться в размерах [78]. С целью дренирования применялись операции сирингоперитонеального, сирингоплеврального, текоперитонеального, сирингосубарахноидального шунтирования и сирингоцистерностомии [116], [134].

Недостатками методик помимо того, что они направлены лишь на устранение симптомов заболевания, а не на его патогенетическую сущность, являются высокий риск обструкции или дислокации шунтирующих систем (50%), формирования спаечного процесса в субарахноидальном пространстве, фиксации спинного мозга, инфекционных осложнений и гипердренирования [42], [191].

Лечение сирингомиелии путем терминальной вентрикулостомии, предложенное Gardner [83], не получило широкого применения так как сирингомиелическая киста далеко не всегда распространяется до уровня терминальной нити и результаты подобного вмешательства не столь благоприятны [10].

Методика эндоскопической вентрикулоцистерностомии дна III желудочка (ЭВСТ)

Выполнение ЭВСТ в качестве первого этапа лечения пациентов с МКI и сопутствующей гидроцефалией в настоящее время признано «золотым стандартом», вытеснившим используемые ранее шунтирующие системы. Эффективность процедуры составляет до 95%. Существует небольшая группа пациентов с МКI, страдающих непосредственно от симптомов внутричерепной гипертензии, хирургическое лечение которых может быть ограничено лишь выполнением ЭВСТ. Однако большинству пациентов с МКI и сопутствующей гидроцефалией в последующем требуется проведение КВД [172].

Литературные данные по применению ЭВСТ у пациентов с МКI представлены в таблице 1.4. (см. Приложение 3) [94].

По данным опроса хирургов, занимающихся лечением МКI, проведённого Haroun в 2000 г [91]:

— 9% рекомендуют проведение КВД в той или иной модификации, даже у пациентов с МКI без клинических проявлений заболевания. Специалисты в этой группе мотивируют свой подход к лечению данных пациентов тем, что по МКI является динамическим заболеванием, и количество клинически значимых случаев увеличивается с возрастом;

— 20% рекомендуют ограничиваться только костной декомпрессией;

— 30% считают необходимым дополнять костную декомпрессию пластикой ТМО;

— 25% помимо пластики ТМО производят рассечение арахноидальных сращений;

— 30% в дополнении к вышеуказанным процедурам резецируют или слегка коагулируют миндалики мозжечка.

Схожие результаты были получены Schijman и Steinbok по данным международного обзора посвященного лечению МКI и сопутствующей сирингомиелии в 2004 г [168].

Клиническое наблюдение 1.1.Пациентка С-ва, 53 год, № ИБ 136821;

09.12. 1993 в поводу МК I с сопутствующей сирингомиелией выполнено оперативное вмешательство «Декомпрессия краниовертебрального перехода с резекцией миндаликов мозжечка, тампонированием входа в центральный канал и пластикой ТМО».

16.01. 1997 в связи с нарастанием симптоматики произведена «Ламинэктомия С7 — D2, дренирование сирингомиелической кисты».

В послеоперационном периоде положительной динамики не отмечено. По данным контрольного МРТ исследования на фоне послеоперационных изменений сохраняется сириномиелическая киста на всём протяжении спинного мозга (Рисунок 1.4.). По данным ФКМРТ — нарушения ликвородинамики на уровне С2 — С3: размах максимальной линейной скорости на уровне С2-С3 составил 4.2 см/сек (N=7,3 см/сек), ударный объём ликвора V=0,392 мл (N=0,8—1,2 мл).

Рисунок 1.4.Сохраняющаяся сирингомиелическая киста после двух оперативных вмешательств (МРТ, сагиттальный срез, режим миелографии)

Данное наблюдение наглядно демонстрирует неэффективность, используемых ранее методов, таких как тампонирование центрального канала и дренирование сирингомиелической кисты, не являющихся патогенетически обоснованными для хирургического лечения МКI с сопутствующей сирингомиелией.

Таким образом, успехи, достигнутые в изучении патогенеза МКI и наблюдаемая эволюция хирургических методов лечения, позволяют сделать вывод о том, что любые хирургические вмешательства при данной патологии должны быть в любой своей модификации, направлены на восстановление нормальной ликворциркуляции и устранения компрессии на уровне КВП за счёт увеличения объёма гипопластичной ЗЧЯ.

Методика КВД с пластикой ТМО без субарахноидальных манипуляций является оптимальной для достижения этих целей на фоне минимального количества возможных осложнений [148], [178].