Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

МРТ исследование в стандартных режимах и проекциях с акцентом на уровень краниовертебрального перехода до и после оперативного вмешательства было произведено всем пациентам. Диагноз МКI устанавливался при наличии каудальной дистопии миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея по данным МРТ исследования.

В протокол обследования пациентов основной группы входило выполнение ФКМРТ исследования до операции и спустя 4 — 8 месяцев после его выполнения. Исследование было проведено 39 пациентам. Динамика показателей ликворотока оценивалась с учетом данных нормальных его значениях, установленных путём обследования 16 здоровых добровольцев.

Девяти пациентам в до- и послеоперационном периоде проводилась Транскраниальная доплерография с целью исследования краниовертебральных объемных соотношений, ликвородинамики и венозного кровообращения мозга, однако тщательный анализ данных в нашей работе не проводился.

Электроэнцефалографическое исследование проводилось в двух случаях с сопутствующей эпилепсией.

Клинические проявления МКI крайне разнообразны. При обследовании пациентов могут выявляться как изолированные синдромы поражения различных уровней нервной системы, так и их комбинации. Преобладание определенного синдрома во многом зависит от наличия сопутствующей сирингомиелии или гидроцефалии.

В нашей серии наблюдений заболевание, чаще всего, дебютировало головной болью — 34 случая. При этом она могла оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. Головная боль у пациентов полиморфна, так как обусловлена различными факторами или их сочетанием. Типичная «кашлевая» боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при натуживании, чихании, отмечалась у 14 пациентов. Феномен «кашлевой» боли у пациентов с МКI объясняется снижением комплементарности, то есть способности головного мозга реагировать на внезапное повышение внутричерепного давления. Механизм усиления боли в подобных случаях связан с нарастанием разницы ликворного давления между краниальным и спинальным отделом, за счет повышения давления в системе верхней полой вены. С внедрением методики ФКМРТ было подтверждено, что «кашлевая» боль напрямую взаимосвязана с нарушением ликвородинамики на уровне КВП, в то время, как головная боль другой локализации никак не коррелирует с ликвородинамическими нарушениями [123]. Другим значимым фактором возникновения головной боли в шейно-затылочной области является раздражение ТМО за счёт её прямой компрессии на этом уровне. Упорная головная боль гипертензионного характера отмечалась в 20 случаях. У 6 из этих пациентов была выявлена сопутствующая гидроцефалия. Признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне в виде начальных застойных дисков зрительных нервов были выявлены у двух пациентов с классической гипертензионной головной болью на фоне сопутствующей гидроцефалии. В третьем аналогичном случае у пациента при осмотре нейроофтальмолога была верифицирована офтальмоскопическая картина частичной атрофии дисков зрительных нервов. Следует отметить, что гипертензионный синдром при МКI отличается относительной доброкачественностью течения с тенденцией к регрессу на фоне лечения.

В 12 случаях заболевание проявило себя симптомами поражения мозжечка в виде нарастающей шаткости при ходьбе. Еще в одном случае первым симптомом заболевания являлось появление чувства неловкости в руках.

Появление нарастающей слабости в конечностях на начальных этапах заболевания отметили 8 пациентов. У 5 из них признаки поражения пирамидного тракта отмечались преимущественно в верхних конечностях. В 4 случаях первыми жалобами пациентов было снижение чувствительности в конечностях. У 8 пациентов отмечены симптомы поражения различных ЧМН. У 3 из них отмечались нарушения глотания и артикуляции, 2 — глазодвигательные нарушения. У 2 пациентов заболевание проявило себя синдромом ночного апноэ. Механизм развития нарушения ночного дыхания может быть объяснен прямой компрессией респираторного центра, компрессией девятого или десятого ЧМН, а также поражением двигательных путей в результате формирования сирингомиелических полостей.

14 пациентов из нашей серии, в качестве провоцирующего фактора начала проявлений заболевания отмечают перенесенную черепно-мозговую травму, курсы агрессивной мануальной терапии или недавние роды. Подобные случаи подтверждают существующее мнение, что пациенты с МКI крайне чувствительны к чрезмерному разгибанию или травматическому воздействию на уровне краниовертебрального сочленения и повышению ВЧД [72], [133].

Первые проявления заболевания у пациентов в нашей серии наблюдений отражены в таблице 3.1.

Таблица 3.1. Первые симптомы МКI

В клинической картине заболевания на момент поступления в ИНХ у пациентов доминировали симптомы поражения мозжечка и различных уровней ствола головного мозга. Так, мозжечковая симптоматика разной степени выраженности была выявлена у 58 из 67 пациентов с МКI. В подавляющем большинстве случаев мозжечковая симптоматика была представлена нарушением статики и походки или сочетанием с адиадохокинезом и интенционным тремором.

У 33 пациентов при нейроофтальмологическом осмотре выявлен горизонтальный нистагм различной частоты и амплитуды. У одной пациентки спонтанный нистагм при взоре прямо сочетался с горизонтальным (диагональным) нистагмом при взоре влево и вертикальным нистагмом при взоре вправо. При взоре вверх и вниз также отмечался вертикальный нистагм. При этом у неё отмечалось разностояние глазных яблок. Следует отметить, что выраженность стволовой и мозжечковой симптоматики не коррелировала со степенью дистопии миндаликов мозжечка.

Двигательные нарушения различной степени выраженности были выявлены у 25 пациентов: в 14 случаях двигательные нарушения были пирамидными, у 11 пациентов преобладал периферический компонент. В трёх случаях периферические парезы привели к выраженной атрофии глубоких межкостных мышц кисти. В общей сложности у 11 пациентов при осмотре выявлялся гемисиндром, у 12 — верхний и у 2 — нижний парапарез. Тетрасиндром в общей группе наблюдался у 8 пациентов. Тетрапарез чаще всего наблюдается при наличии вентральной компрессии ствола мозга. Изолированное поражение одной конечности выявлялось в 2 случаях.

Протяженность сирингомиелии не влияла на степень выраженности неврологического дефицита. Так, у одной пациентки с сирингомиелической кистой на шейно-грудном уровне выявлялась верхняя параплегия со снижением силы до 1 балла, тоническими нарушениями с формированием контрактур, выпадением сухожильных рефлексов в сочетании с нижним центральным пирамидным парапарезом в виде оживления рефлексов и двусторонних патологических рефлексов, снижение поверхностной болевой чувствительности с уровня С3—4 по Тh 2—3. С другой стороны, у пациентки с распространением сирингомиелической полости по всему длиннику спинного мозга выявлялся лишь афферентный парез на правой половине тела со снижением поверхностной болевой чувствительности с уровня Th 3—4.