Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

В клинической картине заболевания при поступлении на первом плане выраженные бульбарные нарушения с гипотрофией языка, фибрилляцией мышц языка, двусторонняя пирамидная симптоматика, а также мозжечковая (нарушение координации, статики и походки), вторично-стволовая (горизонтальный мелкий клонический нистагм, истощающийся I степени) симптоматика, левосторонний афферентный гемисидром.

По данным ЭМГ выявлены изменения, характерные для генерализованного поражения мотонейронов спинного мозга по типу БАС. Принимая во внимание вышеизложенное, от предстоящего оперативного вмешательства — декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО по поводу МКI, было решено воздержаться. Выписана из отделения для дообследования в условиях специализированного учреждения. В последующем, диагноз боковой амиотрофический склероз был подтвержден.

В литературе описаны подобные сложности дифференциальной диагностики МКI и БАС (болезнь Шарко), схожих по своему течению на начальных этапах заболевания. В этих редких случаях, выявленные по данным МРТ рентгенологические признаки МКI могут маскировать истинную причину неврологических нарушений [46].

Таким образом, клинические проявления заболевания в нашей серии наблюдений демонстрируют всю полиморфную картину неврологических симптомов, характерных для пациентов с МКI.

МРТ в настоящее время является методом выбора диагностики МКI, так как является наиболее точной и неинвазивной методикой обследования, позволяющей определить анатомию невральных структур задней черепной ямки, их соотношение с костными образованиями краниовертебрального перехода и достоверно оценить дистопию миндаликов мозжечка, характерных для данного заболевания. При проведении МРТ исследования у пациентов с подозрением на патологию краниовертебрального перехода в обязательном порядке должны выполняться тонкие сагиттальные срезы краниовертебрального перехода. При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всего длинника спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга.

Основным диагностическим критерием МКI является дистопия миндаликов мозжечка ниже плоскости БЗО. Общепринятым в настоящее время ориентиром для оценки степени дистопии является линия Мак-Рея (линия Opistion-Basion). Для оценки степени дистопии миндаликов мозжечка по данным МРТ проводится перпендикуляр от нижней точки миндаликов мозжечка до линии Мак-Рея (Рисунок 4.1.) [25].

Расположение миндаликов мозжечка относительно линии Мак-Рея в норме зависит от возраста пациента (Таблица 4.1.) [130]. Другими важными ориентирами для оценки взаимоотношений структур краниовертебрального перехода являются линия Чемберлена, которая соединяет задний край твердого неба и точку Опистион, Мак-Грегора, соединяющую задний край твердого неба и нижнюю точку чешуи затылочной кости и Фицжгольда, соединяющая нижние полюса верхушек сосцевидных отростков.

Рисунок 4.1.Положение и форма миндаликов мозжечка при МКI

Таблица 4.1. Расположение миндаликов мозжечка в зависимости от возрастной нормы по данным Mikulis

Отправной точкой для постановки диагноза МКI является дистопия миндаликов мозжечка в 5 мм. В случаях сочетания с сирингомиелией постановка диагноза МКI может быть правомочна и в случаях с менее выраженной дистопией миндаликов мозжечка, но только вкупе с другими рентгенологическими признаками мальформации. К ним относятся «тесное» БЗО со сдавлением ликворных пространств этой области, типичная для МКI заостренная, треугольная форма миндаликов мозжечка (Рисунок 4.2.).

Рисунок 4.2.МРТ в T1 ВИ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 — линия Мак-Рея, 2 — IV желудочек, 3 — водопровод мозга, 4 — нормальная большая затылочная цистерна, 5 — спинной мозг, 6 — продолговатый мозг, 7 — Варолиев мост, 8 — опущенные, заострённые миндалики мозжечка, 9 — признаки сирингомиелии шейного отдела спинного мозга

Постановка точного диагноза в случаях с пограничными значениями дистопии может быть весьма затруднительной. В этих случаях дополнительной информацией может послужить расположение тонких ядер и задвижки — места перехода четвертого желудочка в спинальный канал. На сагиттальных срезах задвижка формирует дорзальную крышу входа в центральный канал и его верхняя точка определяет нижний край отверстия Мажанди. Ориентиром цервикомедуллярного перехода по данным МРТ является нижний край tubrculum gracile (нежный бугорок). В норме эти структуры никогда не располагаются ниже плоскости большого затылочного отверстия.

С помощью МРТ исследования можно оценить и морфометрические показатели, позволяющие судить об уменьшении энхондральных отделов затылочных отделов черепа, характерном для МКI. К данным показателям относится basiocciput — аксиальная длина ската от спинки турецкого седла до переднего края БЗО, supraocciput — расстояние от внутреннего затылочного бугра до заднего края БЗО и exoccipit — расстояние от верхушки яремного бугорка до затылочного мыщелка. В нашей работе подробный анализ полученных данных не проводился.

Классические признаки МКI на которые следует обратить внимание при проведении МРТ исследования в стандартных (Т1 и Т2 ВИ), отражены в таблице 4.2., продемонстрированы на рисунке 4.3.

Таблица 4.2. Основные признаки МКI на сагиттальных срезах

Рисунок 4.3.Характерные МР признаки МКI и сирингомиелии (Сагиттальные, аксиальные, коронарные срезы Т1 ВИ)

Другими признаками, имеющими важное диагностическое значение, влияющее на тактику хирургического лечения, являются:

— платибазия (ПБ) — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки с увеличением базального угла более чем на 140 градусов. Базальный угол — угол Велькера образован линиями, проведенными параллельно скату и от клиновидного возвышения до точки Назион (Рисунок 4.4.).

— базилярная инвагинация (БИ) — смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка. БИ диагностируется в случае расположения вершины зубовидного отростка на 6 мм выше линии Чемберлена или на 4.5 мм выше линии Мак Грегора (Рисунок 4.4.).

Рисунок 4.4.Платибазия и базилярная инвагинация. Слева — схематическое изображение базального угла (угол Велькера). Справа — платибазия (угол Велькера — 149 градусов) и базилярная инвагинация (верхушка зубовидного отростка выше линии Мак Грегора на 22мм) по данным МРТ (Т1 ВИ)