Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Диссоциированные нарушения чувствительности присутствовали у 31 пациента.

У 38 пациентов выявлены различные нарушения функции ЧМН. Проявления бульбарного синдрома обнаруженные в 21 случае, подтверждают высокую вероятность развития характерной аспирационной пневмонии у пациентов с МКI. Степень выраженности бульбарных нарушений варьировала от легкой дисфонии до явлений назальной регургитации. У одного пациента ведущими к клинической картине заболевания были симптомы раздражения всех ветвей правого тройничного нерва в виде классической тригеминальной невралгии (Клиническое наблюдение 3.1). Недостаточность слуховой порции 8 нерва была выявлена в единичном случае.

Клиническое наблюдение 3.1. Пациент К-ов, 42 года, № ИБ 5213/08;

В течение 15 лет беспокоят болевые пароксизмы в правой половине лица, толерантные к медикаментозной терапии. Боли по типу «удара тока», провоцируются разговором, поднятием тяжести, нервным напряжением, иррадиируют в область брови, нижней челюсти справа. Частота подобных приступов могла достигать до 25 раз в сутки. Вне приступа выявлялось онемение правой половины лица, парестезии в области верхней челюсти справа. Многократные блокады оказывали непродолжительный, невыраженный эффект (2 — 3 дня). С 2004 года присоединилась нарастающая шаткость при ходьбе, слабость и онемение кистей рук, попёрхивание при еде. По данным МРТ выявлена дистопия миндаликов мозжечка на 9 мм ниже линии Мак-Рея с формированием сирингомиелической кисты на шейном уровне. В 2005 году выполнена декомпрессия краниовертебрального перехода. Отмечен регресс мозжечковой симптоматики и некоторое уменьшение болевого синдрома. Однако спустя несколько месяцев частота и интенсивность приступов возобновилась в прежнем объеме. При поступлении в ИНХ в клинической картине заболевания доминировала картина классической тригеминальной невралгии справа, в виде раздражения всех ветвей правого тройничного нерва, более выраженные в зоне V1 и V3, сегментарная (снижение чувствительности по типу полукуртки до уровня D7), легкая мозжечковая симптоматика по средней линии. В 2008 году была произведена «Васкулярная декомпрессия корешка тройничного нерва справа», приведшая к полному регрессу болевого тригеминального синдрома.

Впервые, клиника невралгии тройничного нерва у пациента с МКI была описана Dandy в 1934 году. В англоязычной литературе описаны 19 подобных случаев. Механизмами, объясняющими симптомы раздражения ЧМН при МКI, могут являться их прямая компрессия прилежащими структурами в условиях измененной анатомии ЗЧЯ, компрессия проводящих путей, тракция нервов смещенными отделами заднего мозга и нарушение микроциркуляции вследствие компрессии сосудистых структур вертебробазилярной системы. Выполнение КВД при сочетании клинических проявлений МКI и невралгии тройничного нерва в 75% случаев может приводить к полному или частичному регрессу болевого тригеминального синдрома. В остальных случаях требуется проведение васкулярной декомпрессии корешка тройничного нерва [151].

Цефалгия сопутствовала клиническим проявлениям МКI в 36 случаях.

У двух пациентов отмечалось вынужденное положение головы с наклоном вперед. При разгибании шеи у них отмечалась усугубление симптомов со стороны ствола головного мозга.

Общая структура неврологических нарушений в общей группе пациентов с МКI представлена на рисунке 3.1.

Рисунок 3.1.Диаграмма частоты встречаемости основных неврологических нарушений

Симптоматическая эпилепсия сопутствовала МКI в двух случаях. У одного пациента клинические проявления МКI сочетались с кожными проявлениями нейрофиброматоза в виде множественных пятен «кофе с молоком».

Клиническое наблюдение 3.2.Пациентка О-ва, 41 год № ИБ 1570/10.

В течение года беспокоит, нарастающая по интенсивности, головная боль с тошнотой и рвотой на высоте приступа, выраженная шаткость при ходьбе, «неловкость движений», периодическое попёрхивание при еде. Наблюдалась у эндокринолога по поводу синдрома Киари-Фроммеля (сочетание галактореи с аменореей и атрофическими изменениями в половых органах, обусловленное нарушением деятельности гипоталамуса).

При обследовании, по данным МРТ выявлена каудальная дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея на 20 мм, сирингомиелическая киста на шейном уровне (Рисунок 3.2.). По данным СКТ — картина коронарного синостоза, брахицефалия. Данных за гидроцефалию нет. По результатам ФКМРТ ударный объём ликвора на уровне С2-С3 составил V=0,408 мл (N=0,8—1,2 мл).

В клинической картине заболевания при поступлении в ИНХ выявлена общемозговая симптоматика, недостаточность VI нервов с двух сторон, вторично-стволовая симптоматика в виде множественного нистагма, грубая мозжечковая симптоматика, афферентный монопарез в правой руке. При осмотре нейроофтальмолога признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне не выявлено. Острота зрения OD = 0.8; OS = 1.0. Пациентке выполнена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО». Выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре спустя шесть месяцев после операции отмечен регресс мозжечковой и пирамидной недостаточности. По данным контрольного МРТ отмечается формирование большой затылочной цистерны, подтягивание и закругление миндаликов мозжечка (Рисунок 3.2.). Ударный объём ликвора увеличился до 1,15 мл (N=0,8—1,2 мл), т.е. достигнута нормализация показателей ликвородинамики на краниовертебральном уровне

Рисунок 3.2.Сагиттальные срезы МРТ до (А) и после (Б) оперативного вмешательства в T1 и T2 ВИ (пояснения в тексте)

По данным литературы вероятность развития МКI выше у пациентов с краниосиностозами. Сочетание различных видов синостозов с МКI отмечается в 5.6% случаев [114]. Более того, в этом наблюдении сочетаются два синдрома с упоминанием фамилии Киари: Мальформация Киари I типа и синдром Киари-Фроммеля.

В одном случае, в нашей серии дифференциальная диагностика проводилась с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» (Клиническое наблюдение 3.3), в трех случаях с проявлениями психических расстройств (панические атаки). У одной пациентки с рентгенологическими признаками МКI весь спектр жалоб был обусловлен кризовым течением гипертонической болезни.

Клиническое наблюдение 3.3. Пациентка В-ва, 56 лет, № ИБ 332/09;

В течение года прогрессирующее ухудшение состояния в виде появления речевых расстройств (с трудом выговаривает слова, предпочитает односложные ответы), нарушения глотания (попёрхивается твердой пищей, жидкая пища затекает в полость носа), дискоординации и онемение левой руки, периодического чувства стягивания и жжения в кистях рук. При обследовании, по данным МРТ — дистопия миндаликов мозжечка на 17 мм ниже линии Мак-Рея. Госпитализирована в ИНХ с диагнозом МКI.