Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

Перед планированием хирургического вмешательства следует обратить внимание и на расположение поперечных синусов и стока, которые при МКI зачастую располагаются ниже анатомической нормы. В определенных случаях проведение МРТ исследования не достаточно для точного определения анатомических особенностей основания черепа и аномалии шейного отдела позвоночника. В таких случаях комбинация МРТ и КТ с реконструкцией или стандартная РГ существенно помогает в планировании хирургического вмешательства. С помощью этих методик можно визуализировать такие признаки нарушения сегментации на краниовертебральном уровне, как:

— короткая задняя дуга атланта

— укороченный скат

— отклонённый кзади зубовидный отросток

— остатки «проатланта»

— ассимиляция атланта — слияние атланта с затылочной костью

— неполное окостенение кольца C1 позвонка

— ретрофлексия зубовидного отростка

— синдром Клиппель — Фейля

— «позвонок — бабочка» — hemivertebrae spina bifida occulta

В нашей серии наблюдений МРТ исследование головного мозга было произведено всем 67 пациентам. По данным МРТ, каудальная дислокация миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея варьировала от 4 до 32 мм (в среднем 11 мм). Следует отметить, что степень дистопии по данным МРТ не коррелировала с выраженностью симптоматики, подтверждая аналогичное мнение зарубежных авторов [188].

Сочетание МКI с сирингомиелией выявлено у 30 пациентов, т.е., в 45% случаев, что соответствует средней частоте встречаемости сопутствующей сирингомиелии по данным литературы [71]. В 57% случаев сирингомиелитическая киста располагалась на шейном уровне, 40% шейно-грудном (Рисунок 4.5.) и в 3% случаев распространялась по всему длиннику спинного мозга.

Рисунок 4.5.Протяженная сирингомиелическая киста (МРТ, Т1,Т2 ВИ, сагиттальный срез). Определяется феномен гиперпульсации и характерные синехии в полости кисты.

В 13% случаев выявлены сопутствующие аномалии развития основания черепа, такие как платибазия и базилярная инвагинация. Spina Bifida была обнаружена у двух пациентов, оперированных по этому поводу в раннем детском возрасте.

Процесс ликвородинамики состоит из трёх этапов: ликворопродукции, циркуляции и резорбции. Спинномозговая жидкость (СМЖ) вырабатывается во всех отделах центральной нервной системы, однако основная продукция происходит в сосудистых сплетениях желудочков, а абсорбция в капиллярах центральной нервной системы и пахионовых грануляциях. Данный процесс контролируется принципом Старлинга. Гомеостаз осуществляется вдоль арахноидальной оболочки и в капиллярах плевры, брюшины, перикарда и даже глаза.

Сосудистое сплетение у взрослых вырабатывает до 500 мл СМЖ в сутки, а объем общего количества ликвора в организме составляет в среднем 120 — 160 мл. То есть в течение суток, ликвор обновляется трижды. Основными задачами СМЖ являются защита мозга от механического повреждения, амортизация и осуществление транспортной функции различных нейротрансмиттеров и метаболитов.

В процессе ликвороциркуляции различают быстрые и медленные перемещения. Быстрая транспортировка и перемешивание СМЖ происходит за счет сосудистой пульсации в результате изменения кровенаполнения мозга и артериальных сосудов в цистернах основания и пульсации самих желудочков в течение сердечного цикла (Рисунок 4.6.). Медленные перемещения ликвора СМЖ связаны с непрекращающейся секрецией и резорбцией и поэтому имеют однонаправленный характер: из желудочков в цистерны и далее в субарахноидальные пространства [111].

Рисунок 4.6.Схема нормальной ликвороциркуляции. Стрелками показано направление тока ликвора

Согласно доктрине Монро-Келли, полость черепа рассматривается в качестве замкнутой, нерастяжимой полости, заполненной тремя несжимаемыми средами: СМЖ (10%), кровью в сосудистом русле (10%), мозгом (80%). Доктрина гласит, что общий объём интракраниальных составляющих, в норме, является постоянным. Соответственно, повышение объёма одного из компонентов, приводит к уменьшению других. Расширение интракраниальных артерий во время систолы, компенсируется своевременным выбросом СМЖ на уровне краниовертебрального перехода и выбросом крови в венозные синусы, за счет того, что с функциональной точки зрения они расположены вне полости черепа и давление в них меньше.

Пульсация интракраниальных, экстрацеребральных артерий способствуют току ликвора вдоль спинального канала в обоих направлениях. В тот момент, когда пульсовая волна достигает полости черепа, происходит мгновенное повышение ликворного давления, которое, в соответствии с законом Паскаля, равномерно распределяется по всему интракраниальному объему. Тем не менее, наибольший ток и градиент отмечается на входе в полость черепа, т.е., на уровне БЗО и у венозных коллекторов в месте впадения в венозные синусы. Все эти перемещения не могут произойти одномоментно, что и приводит к повышению внутричерепного давления.

Степень повышения внутричерепного давления при введении в полость черепа заданного дополнительного несжимаемого объёма называется упругостью. За счет изоляции интракраниальных ликворных пространств от спинального дурального мешка у пациентов с МКI упругость повышается [111]. Таким образом, интракраниальная гидродинамика зависит от комплементарности дурального мешка и венозных коллекторов. Комплементарность — это способность буферной системы адаптироваться к изменению объёма. Она равняется разнице изменяющихся объемов, разделённой на разницу давления (dV/dP). Данная величина является динамической и не может быть измерена напрямую. Метод ФКМРТ способен помочь в оценке комплементарности, так как позволяет измерить интракраниальный объём и изменения давления во время артериальной пульсации.

Увеличение объёма интракраниальных экстрацеребральных артерий равняется сумме объёмов систолического удара на уровне БЗО и в венозных синусах. Во время систолы объём головного мозга увеличивается вследствие расширения капилляров во время систолы. Незначительное расширение мозга происходит и внутрь, по направлению к желудочковой системе. Оно равно объёму систолического удара в водопроводе. Крайне важным в процессе интракраниальной гидродинамики, является прямая передача объёма пульсовой волны из расширяющихся экстрацеребральных артерий, через СМЖ, к венам и спинальному каналу в обход мозга и его капилляров. Артерии являются неким резервуаром за счет своих эластичных свойств. Стенки артерии принимают на себя часть гидравлической энергии пульсовой волны, которая высвобождается во время диастолы для поддержания постоянного капиллярного тока. Этот механизм «волынки» и помогает трансформировать пульсирующий артериальный кровоток в непрерывный, практически непульсирующий, капиллярный ток. Обязательным условием функционирования данного механизма является именно наличие внутричерепной комплементарности.