Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Характерная для метапневмонического плеврита высокая лихорадка (39,5–40,5°С) длительностью 7 (от 5 до 10) дней является «безмикробной», на нее не влияет смена антибиотика. Температура после падения в течение нескольких дней субфебрильная, что свидетельствует о сохраняющейся активности воспаления; в дальнейшем она нормализуется. Субфебрилитет в этом периоде у инфицированных туберкулезом детей школьного возраста может указывать на активацию процесса.

При развитии метапневмонического плеврита лейкоцитоз обычно снижается, тогда как СОЭ повышается, часто до 50–60 мм/ч, происходит как бы «перекрест» этих показателей к 4–5 дню. В дальнейшем СОЭ снижается медленно, и к концу месяца цифры порядка 30–40 мм/ч не являются редкостью.

Метапневмонический плеврит часто сопровождает деструктивную пневмококковую пневмонию; в этом случае повышение СОЭ не сопровождается снижением числа лейкоцитов, что позволяет предсказать возможность развития пиопневмоторакса.

Удаление экссудата в первые дни ведет к его быстрому накоплению; с 3–4 дня получить экссудат трудно из–за выпавшего в осадок фибрина. В этом периоде усиливается деформация грудной клетки. Рассасывается фибрин медленно, за 6–8 недель из–за низкого уровня фибринолитической активности крови, что типично для этой формы.

Замена антибиотика, назначенного до развития метапневмонического плеврита, требуется редко – лишь при увеличении объема пневмонии; при этом руководствоваться следует результатами посева экссудата. При признаках регресса пневмонических изменений и снижении лейкоцитоза оправдан переход на оральные средства.

Противовоспалительные средства – нестероидные (ибупрофен, индометацин) и стероиды сокращают лихорадочный период.

Пункция плевры в начале метапневмонического плеврита показана для диагностики, удаление жидкости оправдано лишь при развитии признаков сдавления. Дренирование полости плевры не показано: при консервативном лечении не происходит нагноения экссудата, со временем наступает полное обратное развитие процесса. Рассасыванию фибрина способствует энергичная ЛФК, данные об эффективности фибринолизина, стрептокиназы противоречивы.

Сухой плеврит (т.е. много фибрина между листками плевры и мало жидкой части) сопровождается шумом трения плевры; его можно легко отличить от крепитации путем маневра Вальсальвы (дыхательные движения при закрытых рте и носе).

Междолевой плеврит как более или менее изолированное поражение встречается нередко; он локализуется в нижней части главной междолевой щели, обычно с вовлечением диафрагмальной плевры. В отдельных случаях виден тонкий слой экссудата и в костодиафрагмальном синусе.

Клиническая картина междолевого плеврита мало отличается от таковой при неосложненной пневмонии.

Лихорадка длится 4–6 дней, кашель и одышка не выражены. Физикальные данные обычно нехарактерны.

Малотипичны и лабораторные данные, лейкоцитоз и СОЭ повышены меньше, чем при обширных плевритах. В отдельных случаях, когда удавалось получить выпот при пункции, он оказывался серозным, с низким цитозом.

Лечение междолевых плевритов дает в большинстве случаев быстрый эффект с исчезновением тени через 7–10 дней.

Муковисцидоз (cystic fibrosis, кистозный фиброз) – одна из наиболее частых наследственных патологий, характеризующаяся выраженной генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Это моногенное заболевание, которое обусловлено мутацией гена CFTR, кодирующего муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости, и характеризуется поражением экзокринных желез жизненно важных органов. Заболевание обычно протекает тяжело и имеет неблагоприятный прогноз без своевременно начатой терапии.

Частота муковисцидоза варьирует у населения с разной этнической принадлежностью, проживающего в разных географических регионах, и колеблется от 1:600 (Бретань, Франция) до 1:400 000 (страны Юго–Восточной Азии) (Hodson М.Е., Geddes D., Bush A., 2007). Согласно предварительным данным, частота заболевания в России составляет 1:8700 новорожденных.

Муковисцидоз относится к типичным моногенным аутосомно–рецессивным наследственным заболеваниям. Ген CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости) идентифицирован в 1989 г. и расположен на длинном плече 7–й хромосомы в области q31. Кодируемый этим геном трансмембранный белок относится к суперсемейству АТФ–связывающих белков. Белок CFTR расположен на поверхности большинства эпителиальных клеток и функционирует как цАМФ-зависимый хлорный канал, а также участвует в регуляции других ионных каналов (Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В. Д., 2008).

Мутации гена CFTR обычно подразделяют на пять классов в зависимости от механизма нарушения функции белка CFTR.

Некоторые исследователи выделяют еще один, шестой класс (таблица 8).

Таблица 8. – Классификация мутаций в гене CFTR в зависимости от механизма нарушения функции белка.

Мутации разных классов оказывают разное влияние на белок CFTR. В целом мутации I–III классов в гораздо большей степени нарушают функцию CFTR, чем мутации IV или V классов, и ассоциируются с классическим муковисцидозом.

Клинические проявления при муковисцидозе весьма вариабельны, что отчасти объясняется большим числом мутаций в гене. К настоящему времени выявлено более 1870 мутаций в гене CFTR.

Муковисцидоз протекает с сочетанным нарушением функции органов дыхания, пищеварительной и мочеполовой систем. В клинической картине ведущее место занимает хроническое поражение бронхолегочной системы, которое нередко протекает с разной степенью обструкции дыхательных путей. Именно оно определяет заболеваемость и смертность у большинства пациентов.

Клинические проявления муковисцидоза главным образом обусловлены продукцией секретов с измененными физико-химическими свойствами: с повышенной вязкостью, увеличенной концентрацией электролитов и белков, со сниженным содержанием воды. Этот механизм лежит в основе двух характерных для муковисцидоза секреторных аномалий – высокой концентрации электролитов (хлоридов, натрия и др.) в потовой жидкости и других секретах, а также выделения очень вязкой слизи всеми слизистыми железами организма.