Николай Батвинков - Хирургические болезни

Отток венозной крови от коркового и мозговых слоев надпочечников происходит по отдельным венозным системам. Так, венозная кровь от коркового слоя поступает в поверхностную венозную сеть коры, а затем в диафрагмальные, почечные и нижнюю полую вены. Венозная кровь из мозгового слоя оттекает через центральную вену надпочечников в нижнюю полую вену и через особые вены проходит через корковое вещество в вены воротной системы. Между венозными сетями коркового и мозгового слоев существует множество анастомозов.

Лимфа истекает из надпочечников по двум отдельным сетям, сопровождающим одноименные венозные сети. Для правого надпочечника регионарными являются лимфатические узлы, расположенные по ходу нижней полой вены, а для левого надпочечника – около аорты.

Иннервацию надпочечников обеспечивают ветви n. splanchnicus major и pfexus coeltacus, которые образуют в ткани надпочечников обильную нервную сеть. Последняя более выражена в мозговом слое, чем в корковом.

В корковом веществе надпочечников образуются глкжокортикоиды (кортизол, кортикостерои), минералокортикоиды (альдостерон) и половые гормоны (тестостерон, эстрадиол). Кортизол принимает участие в регуляции углеводного, белкового и жирового обменов; обеспечивает транспорт глюкозы в скелетных мышцах, адаптацию организма к стрессу; усиливает глюконсогснез из белков и жира; обладает сильным противовоспалительным и антиаллергическим действием. Альдостерон регулирует реабсорбцию ионов натрия в почечных канальцах, усиливает выведение ионов калия. Тестостерон, эстрадиол регулируют развитие вторичных половых признаков, обеспечивают репродуктивную функцию.

Клетки мозгового вещества надпочечников продуцируют адреналин и норадреналин, дофамин (предшественник норадреналина). Адреналин оказывает сильное сосудорасширяющее действие, повышая артериальное давление в основном за счет систолического; усиливает сердечные сокращения, ускоряет пульс; вызывает расслабление гладкой мускулатуры кишечника, бронхов, сокращение мышц матки и селезенки; усиливает гликогенолиз, липолиз, продукцию А.КТГ: принимает участие в пигментном обмене; повышает чувствительность шитовидной железы к влиянию ТТГ. Норадреналин вызывает спазм артерий мышц, что приводит к повышению диастолического давления.

Историческая справка. В 1886 г. Frankel впервые описал двустороннюю опухоль мозгового вещества надпочечников у больной, страдавшей приступами гипертонии. Rick (1912) ввел термин "феохромоцитома". Vaguez и Donzelot (1926) впервые поставили диагноз фсохромоцитомы клинически, В 1926 г. Коих успешно удалил феохромоцитому.

Распространенность. Феохромоцитома встречается в 1–3% случаев. Одинаково часто заболеванием страдают мужчины и женщины в основном в возрасте 2040 лет. Описаны наблюдения феохромоцитомы у детей и пожилых людей.

До конца не изучена. Установлена генетическая предрасположенность к развитию опухоли: ее аутосомно–доминантный тип наследования.

В основе клинических проявлений феохромоцитомы лежит продукция хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин). Их образование в организме может происходить с различной интенсивностью, что приводит к преобладанию дейст вия одного гормона над другим. Так, чрезмерное повышение содержания адреналина сопровождается психоэмоциональным возбуждением, тахикардией, расширением зрачков, гипергликемией и глюкозурией, резким снижением периферического сосудистого сопротивления вплоть до развития коллапса. При гипернорадреналинемии наблюдаются потливость, брадикардия, увеличивается основной обмен. Однако главным следствием повышенного образования гормонов мозгового вещества надпочечников является развитие гипертензии. В ее генезе лежит не только непосредственное влияние катехоламинов на регуляцию сосудистого тонуса, но и повышение под действием катехоламинов активности ренинангиотензинальдостероновой системы. Не исключается и влияние снижения у больных с феохромоцитомой порога возбудимости нервной системы.

В 90% случаев феохромоцитома развивается из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, в 2 раза чаще располагается в правом надпочечнике, у 9% больных возникает в обеих железах. Макроскопически опухоль имеет вид плотного или кистозного инкапсулированного, хорошо васкуляризированного образования округлой формы. Диаметр некоторых опухолей превышает 15 см. На разрезе феохромоцитома имеет коричневый цвет. Нередко отмечаются очаги кровоизлияния. Микроскопически опухоль образована полигональными, неправильной формы и разных размеров хромаффинными клетками.

В 10% случаев феохромоцитома исходит из хромаффинных клеток симпатических ганглиев и параганглиев, что является причиной ее обнаружения в области бифуркации брюшной аорты, в стенке мочевого пузыря, по верхнему краю поджелудочной железы, в хилюсе почек, в заднематочном пространстве, в грудной клетке по ходу симпатической ганглионарной цепи и в стенке пищевода, в вилочковой железе, в головном мозге. Для обозначения феохромоцитом вне надпочечниковой локализации предложен термин "параганглиома". Структура параганглиев идентична строению опухолей надпочечниковой локализации.

10% феохромоцитом, особенно двусторонней надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации, являются злокачественными, нередко метастазируют.

В зависимости от характера клинического течения выделяют три формы феохромоцитом: адреналосимпатическую (пароксизмальную), постоянную (постоянно повышено АД, кризы отсутствуют) и бессимптомную.

Пароксизмальная форма гипертоний наблюдается в 25–30% случаев. Она характеризуется быстрым повышением систолического АД до 300–350 мм рт. ст. и более. Диастолическое давление достигает 150 мм рт. ст. Развитие приступа связано с внезапным выбросом катехоламинов (преимущественно адреналина) из опухоли в кровь. Этому способствуют физические и эмоциональные нагрузки, обильная еда, пальпация опухоли, изменение положения тела.

У некоторых больных могут наблюдаться предвестники криза в виде недомогания, ползания мурашек по коже, судорог конечностей, боли в области сердца с иррадиацией в левую руку. Во время криза пациенты обычно возбуждены, испытывают чувство страха, жалуются на головные боли, боли в области сердца. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, холодные. Зрачки расширены. Отмечаются нарушение слуха и зрения (вплоть до появления слуховой и зрительной галлюцинации), рвота, икота, слюнотечение, схваткообразные боли в животе. В тяжелых случаях расстраивается речь, появляются эпилептиформные судороги, нарушается ритм сердечной деятельности.