Николай Батвинков - Хирургические болезни

4. Гормонально–неактивная опухоль.

По клиническому течению различают хронический и острый гиперпаратиреоз.

В практике хирургов наиболее часто встречается первичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно–кистозная остеодистрофия) – эндокринно–метаболитное заболевание, обусловленное повышением продукции паратгормона гормонально–активной опухолью или гиперплазированной околощитовидной железой.

Ранние признаки хронического гиперпаратиреоза неспецифичны. Больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, тошноту, беспричинные рвоты, запоры или поносы, похудание. Отмечается повышенная возбудимость. Иногда рано появляются полиурия и полидипсия.

Для костной формы гиперпаратиреоза характерны боли в костях и суставах конечностей, в позвоночнике. Первоначально болевой синдром возникает только при физической нагрузке, но затем становится постоянным, волнообразным, приводя к полному обездвижению больного. Вследствие остеопороза тел позвонков, деформации длинных трубчатых костей уменьшается рост пациентов. Появляется своеобразная раскачивающаяся (утиная) походка.

Наблюдается выпадение внешне здоровых зубов. При остеопорозе с полным или частичным сплющиванием тел позвонков формируются кифоз и сколиоз. Часты длительно не заживающие переломы, нередко приводящие к образованию ложных суставов. При пальпации костей могут прощупываться кисты. Перкуссия кистозно–измененных костей черепа сопровождается тимпанитом. Ранним симптомом заболевания является расплавление дистальной части третьей фаланги.

При почечной форме гиперпаратиреоза наиболее часто наблюдаются типичные признаки мочекаменной болезни (почечные колики, гематурия, частое присоединение вторичной инфекции мочевых путей). Отличительными особенностями паратиреоидного нефролитиаза являются поражение обеих почек, упорное рецидивирование. Камни состоят из фосфата и оксалата кальция. В моче находят форменные элементы и слабую альбуминурию.

Наиболее характерным проявлением желудочнокишечной формы гиперпаратиреоза является развитие гастродуоденальных язв и панкреатита.

Язвообразование при гиперпаратиреозе отмечается у 15–18% больных, в основном у женщин. Язвенные дефекты чаще локализуются в двенадцатиперстной кишке. Это связано со щелочной реакцией секрета двенадцатиперстной кишки, способствующей отложению солей кальция в ее стенке. Обызвествленные участки кишечной стенки под влиянием ферментов поджелудочной железы и соляной кислоты легко изъязвляются. Важная роль в возникновении язв принадлежит и увеличению вследствие гиперкальциемии секреции гастрина, усиливающего кислотопродукцию. Язвы с трудом поддаются медикаментозному лечению. Назначение молочной диеты, щелочей значительно ухудшает состояние больных. После резекции желудка язвы быстро рецидивируют.

Гиперпаратиреоз, сочетающийся с панкреатитом, встречается у 7–12% больных. В одних случаях он протекает в виде острого интерстициального или геморрагического панкреатита, в других – в хронической форме (панкреатолитиаза или кальцификатов в поджелудочной железе).

Поражение нервной системы при гиперпаратиреозе проявляется симптомами сдавления спинного мозга и его корешков (боли, парезы, нарушение функции тазовых органов), расстройством психики.

Обызвествление сердечной мышцы приводит к нарушению ритма сердечной деятельности, инфаркту миокарда.

Возможны отложение солей в суставах (хондрокальциноз), в капсулу роговицы глаза (осумкованный кератит), в кожу (некроз кожи), кальцификация ушных раковин.

Течение хронического гиперпаратиреоза у 6–10% больных осложняется гиперкальциемическим кризом. Обострению заболевания способствуют инфекции, интоксикации, беременность, спонтанные переломы костей, обезвоживание, хирургические вмешательства на почках и мочевыводящих путях и т.д. Перечисленные неблагоприятные факторы приводят к избыточной продукции паратгормона, что сопровождается резким увеличением в крови концентрации кальция (до 3,5–4,25 ммоль/л). Криз развивается внезапно или постепенно и сопровождается выраженной клинической симптоматикой: гипертермией, тошнотой, неукротимой рвотой, не связанной с приемом пищи, суставными и мышечными болями, резкой мышечной слабостью, спастическими болями в животе. Нередко возникают желудочно–кишечные кровотечения, перфорации язв, острый панкреатит, острая массивная метастатическая кальцификация легких, мозга, миокарда с образованием в них очагов некроза.

Исходом происходящих процессов является развитие острой почечной и сердечно–сосудистой недостаточности, нарушение функции органов дыхания (отек легких). Наблюдаются психозы, эпиприпадки, тромбозы магистральных сосудов. Нередко гиперпаратиреозные кризы заканчиваются гибелью больных.

Гиперпаратиреоз сопровождается гиперкальциемией, гипофосфатемией, увеличением активности щелочной фосфатазы, повышением концентрации паратгормона, щелочной реакцией мочи и снижением ее относительной плотности, гиперфосфатурией и гиперкальциурией. В моче находят гиалиновые и зернистые цилиндры. Диагноз уточняется определением каналъциевой реабсорбции фосфора и артериовенозной разницы в содержании кальция, проведением нагрузочной пробы с 5% раствором натрия хлорида.

При гиперпаратиреозе канальциевая реабсорбция фосфора колеблется в пределах 82–92% (у здоровых – 26–78%). Содержание кальция в артериальной крови на 3–10% превышает его концентрацию в венозной. Во время нагрузочной пробы с 5% раствором натрия хлорида препарат вводится внутривенно (0,125 мл на 1 кг массы тела в 1 мин) в течение 45 мин. До и после пробы в суточном объеме мочи определяют содержание кальция. Концентрация кальция в моче у больных гиперпаратиреозом повышена.

Типичные рентгенологические признаки заболевания находятся при рентгенографии черепа, длинных трубчатых костей. Выполняются УЗИ околощитовидных желез, пневмомедиастинография, пневмопаратиреография в сочетании с эзофагографией, сканирование околощитовидных желез с помощью 75Se, метионина, компьютерная томография, селективная артериография.

Проводится с миеломной болезнью, болезнью Педжета, фиброзной дисплазией, кишечной остеодистрофией, почечнокаменной болезнью, гормональной спондилопатией, язвенной болезнью, панкреатитом.

У больных миеломной болезнью в пунктате костного мозга и реже в периферической крови находят миеломные клетки. В крови – гиперпротеинемия, нормальное содержание щелочной фосфатазы. В моче – белок Бенс–Джонса. При рентгенографии черепа определяются круглые отверстия в костях.