Юлия Сидорова - Между полами. Кто такие интерсекс-люди?

С этим синдромом мы уже знакомы. Я немного напомню о нем. Эта вариация проявляется, когда внутриутробно у ребенка 46XY яички вырабатывают тестостерон, но клетки его не чувствуют. Происходит это из-за дефекта рецепторного взаимодействия. Когда клетки полностью нечувствительны к тестостерону, будет формироваться полная форма – рождаются дети с типично женскими гениталиями, но отсутствуют матка, маточные трубы, яичники, а еще у них есть яички. Что же происходит при неполной форме? Некоторая чувствительность клеток к тестостерону сохраняется: условно говоря, клетки улавливают сигналы, идущие от тестостерона, не на 100 %, а на 30 или 60 %. Из-за этого строение гениталий может отличаться! Например, может быть микропенис (длина полового члена менее 2,5 см у доношенного новорожденного) и гипоспадия (отверстие мочеиспускательного канала открывается не на головке полового члена, а в области ствола, мошонки или с краю от головки) или большие половые губы с гипертрофией клитора, есть даже форма, которая проявляется только азооспермией [11] Патологическое состояние, при котором в эякуляте отсутствуют сперматозоиды. Одна из причин мужского бесплодия. и диагностируется у мужчин в бесплодном браке.

Еще одна интересная особенность – гениталии могут начать меняться в подростковом возрасте – это происходит при дефиците фермента 5-альфа-редуктазы или овотестисе. Почему именно в это время?

Когда ребенок рождается, у него есть период так называемого мини-пубертата. Он возникает на первом году жизни, когда у девочек могут увеличиваться молочные железы или даже появляются пятна крови на памперсе из влагалища, или когда у шестимесячных мальчиков возникает эрекция, то есть это период, когда уровень половых гормонов такой же, как в истинном пубертате. Главное отличие – период мини-пубертата, в отличие от истинного, длится недолго.

Дальше половая система ребенка затихает, пока он не дорастет до восьми-девяти лет (это минимальный срок начала подросткового периода у девочек и мальчиков соответственно), и в работу снова не вступят половые гормоны. И вот на лишенный ранее половых гормонов организм начинает действовать тестостерон – увеличивается клитор, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу. Такое происходит при дефиците фермента 5-альфа-редуктазе и овотестисе.

Эта интерсекс-вариация характеризуется тем, что из-за недостаточной работы фермента 5-альфа-редуктазы не образуется более активная форма тестостерона – дигидротестостерон. Он необходим для внутриутробного формирования наружных гениталий по мужскому типу, а значит, дети с такой интерсекс-вариацией могут родиться с гениталиями от типично женских до нетипичных мужских: с увеличенным клитором, раздвоенной мошонкой, а отверстие мочеиспускательного канала может выходить не там, где должно. Такие дети чаще всего регистрируются в женском поле при рождении (особенно если гениталии внешне напоминают скорее женские, чем мужские). Внутренние половые органы при этом у таких детей включают в себя семенные пузырьки, придатки яичка, семявыносящие протоки, имеются и яички.

В период полового созревания клитор (или половой член – это достоверно не установлено) значительно увеличивается в размерах, яички опускаются из брюшной полости в несращенные половые губы (или мошонку?), начинает расти борода, меняется голос – становится низким, басовитым.

Впервые такой интерсекс-ребенок был описан в 1970-х годах, он жил в Доминиканской Республике. В этом государстве дети с дефицитом фермента 5-альфа-редуктазы – обычное явление: в деревне Лас Салинас гуэведосе каждый девяностый мальчик (по разным данным, в двенадцати из тринадцати семей есть мутация гена, приводящего к дефициту этого фермента). Гуэведосе ( güevedoce ) – от huevos a los doce – дословно переводится как «пенис в двенадцать лет», но есть и другой местный термин: «сначала женщина, потом мужчина».

В медицинской документации такое состояние будет идти под диагнозом «истинный гермафродитизм». Все потому, что у этих людей есть половая железа, наполовину состоящая из яичка, наполовину – из яичника. Может быть и другой вариант: с одной стороны яичко, с другой – яичник. Такая интерсекс-вариация встречается редко. В подростковом возрасте под действием половых гормонов (тестостерона) может происходить огрубление голоса, появление оволосения по мужскому типу, изменение размеров клитора.

И при дефиците фермента 5-альфа-редуктазы, и при овотестисе встает очень сложный вопрос: такие дети часто регистрируются в женском поле при рождении, но в подростковом возрасте превращаются в мальчиков. Это происходит потому, что так захотела природа. Важный момент: несмотря на женский пол воспитания и регистрации, такие люди часто идентифицируют себя как мужчины и… меняют документы на мужское имя и пол. В России они автоматически попадают в категорию трансгендерных: сменить паспортный пол можно только через диагноз «транссексуализм», который, на минуточку, психиатрический. А значит, интерсекс-людям с диагнозами «дефицит фермента 5-альфа-редуктазы» и «овотестис» (а это не все интерсекс-вариации!) приходится доказывать комиссии по смене пола, что они трансгендеры, не будучи ими. Какая вопиющая несправедливость, не находите?

А общество? Как оценит изменение имени и пола сосед по лестничной площадке? Как объяснить учителю изменение голоса у девочки? Теперь вы понимаете, почему нужно говорить об интерсекс-людях уже в школе?!

Все мы привыкли думать, что Y-хромосома – мужская. А что, если я скажу вам, что бывают девушки с Y-хромосомой? И мужчины с двумя Х-хромосомами? В этой части расскажу о синдроме де ля Шапеля (XX-male) и синдроме Свайера (46XY). К этой группе можно отнести и синдром нечувствительности к андрогенам (полная форма): об этой интерсекс-вариации мы уже говорили подробно, но я хочу напомнить о ней.

При этой интерсекс-вариации у людей с кариотипом 46XY отсутствуют матка, яичники, маточные трубы, но есть яички и женские гениталии – это происходит из-за того, что при внутриутробном развитии клетки не чувствуют сигнала от тестостерона. В период взросления у таких девушек развивается грудь, но отсутствуют менструации.

Все мы знаем, что яички у мужчин находятся в специальном мешке – мошонке, температура в ней ниже, чем в брюшной полости – примерно 33 градуса. Это необходимо для протекания важного процесса – сперматогенеза. У девушек с синдромом нечувствительности к андрогенам яички находятся в брюшной полости, где температура равна температуре тела – примерно 36,6. Знаете, над каким вопросом бьются врачи уже несколько десятков лет?