Лиза Сандерс - Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

Женщина сидела возле больничной кроватки, в которой неподвижно лежала ее трехмесячная дочь. Последние несколько дней были непрерывным кошмаром. Внезапно с пухлых щечек ребенка сошла краска, и булькающий звук, какой она издавала в последнее время, пропал. Включился сигнал, и медсестра вбежала в палату.

Она посмотрела на показания датчика насыщения крови кислородом, потом прижала крошечный стетоскоп к груди малышки. Та едва дышала. Сестра схватила прозрачную трубку отсоса и через рот ввела ее глубоко в горло. По трубке побежала прозрачная жидкость – как будто из стакана вытягивали через соломинку остатки напитка. В дыхательных путях скопилась слюна.

Наконец девочка заплакала – тихонько, словно котенок. Показания на датчике прекратили свое стремительное падение, цвет начал возвращаться на детское личико.

Мать повернулась к педиатру, вошедшему в палату следом за медсестрой. Ей показалось, что по его лицу пробежал испуг. Почему они никак не могут понять, что с ее ребенком?

Несколько дней назад ее розовощекая, пухленькая трехмесячная дочка вдруг перестала есть. Она была в семье второй, поэтому мать знала, что аппетит у детей может то усиливаться, то исчезать, и не особенно беспокоилась. Но когда на следующий день девочка поела только один раз, она заволновалась. На следующее утро малышка снова отвернулась от груди, и мать позвонила педиатру.

Врач осмотрел ребенка и направил их к специалисту, заподозрив, что у девочки что-то могло застрять в горле. Но там ничего не обнаружилось, и девочку положили в местную больницу для внутривенных вливаний и дальнейшего обследования.

В больнице родителям сказали, что у малышки, видимо, какой-то вирус. У нее не было температуры, жизненные показатели были в норме, при физическом осмотре обнаружилась только странная слабость. Образцы мочи и крови отправили в лабораторию на анализ. Результаты не выявили никаких отклонений, равно как и рентген груди и УЗИ брюшной полости. Не помогла и спинномозговая пункция. Несмотря на нормальные результаты анализов, врачи начали лечение антибиотиками – на всякий случай. Прошло три дня, а девочка по-прежнему не ела. Она ослабела до того, что не могла поднять голову. Родители потребовали, чтобы ребенка перевели в специализированную детскую больницу.

В тот же вечер девочку отправили в детскую больницу «Морган Стенли» на Манхеттене. Доктор Пелтон Финизи, ординатор, дежурил в приемном отделении. Он увидел, как каталку с младенцем завозят внутрь, и взялся за дело. Просмотрел тонкую карту из первой больницы, а потом пошел знакомиться с родителями и пациенткой.

При первом взгляде на девочку Финизи понял, что случай тяжелый.

– У меня словно сигнал тревоги сработал внутри, – сказал он мне позже.

Малышка лежала распростершись, как морская звезда, без малейшего движения. Веки полузакрыты, словно она вот-вот заснет. Но больше всего настораживало негромкое бульканье у нее в горле.

Родители рассказали врачу об отказе от еды. До этого момента девочка была полностью здорова. Никаких травм, никаких контактов с больными. Вместе со старшей сестрой она ежедневно гуляла в парке, но у сестры все было в порядке, никаких симптомов.

У малышки не поднималась температура, но родители подозревали заложенность носа – в последние пару дней она издавала этот странный булькающий звук. И капризничала больше обычного, словно заболевала.

Переговорив с родителями, Финизи осмотрел ребенка. Девочка казалась обмякшей, но глаза из-под полуприкрытых век смотрели на удивление внимательно. Когда врач ее поднял, головка запрокинулась назад, словно шея не могла выдерживать такой вес. Руки и ноги безвольно свисали; она даже не пыталась ими пошевелить. Он осторожно вернул ее в кроватку. Поднял одну ручку и перегнул через грудь. Обычно мышцы плеча сопротивляются, когда руку младенца подводят к противоположному плечу. Но у малышки рука была словно мертвая – ее удалось завести даже дальше плеча. Рука лежала поперек груди, словно шарф, замотанный слишком туго. Когда врач коснулся задней стенки глотки депрессором, малышка подавилась, но остальные рефлексы – в руках и ногах – отсутствовали полностью.

Финизи вернулся к записям, сделанным в первой больнице. Тамошние врачи уже отмели несколько возможных вариантов диагноза. Анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости указывали на то, что болезнь не инфекционная. Ультразвук подтвердил, что в брюшной полости нет никаких обструкций или смещений. Так что же с ребенком?

Может, начали проявляться признаки какого-нибудь наследственного заболевания мышц или нервной системы? В семье ничего подобного не встречалось, но для ряда таких заболеваний требуется, чтобы дефектные гены совпали у матери и у отца. Что, если это синдром Гийена – Барре? Это паралитическое расстройство может приводить к мышечной слабости, наблюдавшейся у малышки. А может, у нее инфекция мозга, не выявленная при пункции спинномозговой жидкости? Такое случается в самом начале энцефалита. А что насчет ботулизма? Болезнь редкая – не более 150 случаев в год на всей территории США, – но может вызывать подобную тяжелую, порой смертельную, слабость.

В одном Финизи был уверен на сто процентов – ребенок болен слишком тяжело, чтобы класть его в обычное отделение. Его очень беспокоил булькающий звук у девочки в горле – похоже, ей едва хватало сил глотать. Малышка могла захлебнуться собственной слюной, чего едва не случилось пару дней назад. Ее следовало положить в палату интенсивной терапии и при необходимости подключить к аппарату искусственной вентиляции легких. Финизи повез девочку в интенсивную терапию, а по пути вызвал доктора Стенли Хума, дежурного педиатра.

Финизи изложил Хуму результаты первичного осмотра. Больше всего Хума удивил внезапный паралич у здорового ребенка – очень немногие заболевания начинаются подобным образом. Синдром Гийена – Барре входит в их число, но его выявила бы пункция спинномозговой жидкости. Еще до осмотра ребенка, столкнувшись с заболеванием только один раз, он распознал классические проявления детского ботулизма.

Ботулизм – редкое смертельно опасное заболевание, вызываемое нейротоксином, который вырабатывает бактерия Clostridium botulinum . Вступая в контакт с мышцами, токсин их парализует, лишая возможности сокращаться. Если паралич захватывает диафрагму, больной, не получив медицинской помощи, может скончаться от удушья.

Впервые ботулизм описали в XIX веке, когда в Германии несколько сотен человек парализовало после употребления в пищу колбасы, зараженной бактерией и ее мощным токсином. Botulinum в названии бактерии и слово «ботулизм» происходят от латинского названия колбасы, botulus .