Марк Бугаертс - История крови. От первобытных ритуалов к научным открытиям

За несколько десятилетий удалось снизить количество случаев рождения детей с тяжелой формой талассемии на 90 % благодаря просветительской деятельности.

С начала XXI века на Западе появилась возможность отбора эмбрионов у пар, которые сознательно вступают в брак и оба выступают гетерозиготными носителями, но хотят иметь здоровых детей. Сначала при гормональной стимуляции берется несколько яйцеклеток у женщины. Затем в лаборатории их оплодотворяют спермой мужчины и создают различные эмбрионы. Генетически (с помощью анализа ДНК) их проверяют на наличие заболевания. Наименее пораженные эмбрионы (каждый четвертый, по наследственным законам Менделя) имплантируются в матку, остальные удаляются. В настоящее время к этой процедуре планируют добавить генную терапию.

Современная история лейкозов началась в 1845 году с ожесточенного спора между немецким и британским исследователями. Оба молодых человека были очень амбициозны. Независимо друг от друга Джон Хьюз Беннетт (1812–1875) в Шотландии и Рудольф Вирхов (1821–1902) в Германии описали случаи пациентов с огромной селезенкой и удивительно бледным цветом крови. Первый опубликовал подробный отчет о вскрытии такого больного в 1845 году, используя при этом многочисленные микроскопические данные. (В то время это не было само собой разумеющимся, так как университеты еще не воспринимали микроскопию как настоящую науку.) Он использует термин «лейкоцитемия», от греч . leukos — «белый» и cythemie, что означает «вместилище», «тело», это слово обозначало клетки крови, которые он заметил в своем микроскопе.

Несколько месяцев спустя Вирхов, которому на тот момент было 28 лет, описал группу пациентов с «белой» кровью, у которых, по всей видимости, белых кровяных телец больше, чем красных. Он быстро дает название этой смертельной болезни — лейкоз. Ситуация стала еще более сложной, когда в 1850 году Генри Фуллер в Лондоне описал случай ребенка, который страдал от повторяющихся внезапных кровотечений наряду с болезнью десен, лихорадочными болями и вздутием живота. Болезнь прогрессировала молниеносно, и ребенок скончался дома спустя два месяца после предполагаемого диагноза — лейкоцитемия. Он не был госпитализирован, поскольку тогда считалось, что дети служат разносчиками инфекций и поэтому должны оставаться за пределами больницы. В то время ежегодно из почти 50 тысяч смертей в Лондоне 21 тысяча приходилась на детей в возрасте до 10 лет. Туберкулез, холера, дифтерия, рахит, брюшной тиф и недоедание правили бал. Лейкемия же была меньшей из зол…

Беннетт и Вирхов позже (в 1854 году) разрешат спор об открытии новой болезни. Беннетт, который (что необычно для шотландцев) свободно говорил по-французски и даже по-немецки, ловко привлек средства массовой информации на свою сторону (это аналогично давлению в современных социальных сетях). Вирхову не осталось ничего иного, кроме как признать, что его выводы сделаны спустя несколько месяцев после того, как Беннетт опубликовал свои результаты.

В те времена медицина все еще не признавала лейкоз отдельным заболеванием. Говорили об «особой форме малярии», или «хроническом истощении из-за затяжной инфекции или воспаления», или о «болезнях крови вследствие абсцесса». Однако невозможно остановить движущийся поезд. И десять лет спустя появляются первые хорошо задокументированные отчеты, описывающие различные подтипы нового заболевания в зависимости от типа пораженных белых кровяных клеток, которые наблюдают под микроскопом. Существуют острые (миелоидные) формы, которые приводят к летальному исходу в период от нескольких дней до двух недель, но также имеются хронические (лимфоидные) формы, позволяющие пациентам жить еще в течение нескольких месяцев. С помощью методов окрашивания Пола Эрлиха (1877) миелоидные формы (из гранулированных лейкоцитов или гранулоцитов) стало возможным отличить от лимфоидных (лимфоциты из мононуклеарных лейкоцитов).

Было очевидно, что новое заболевание смертельно опасно. Но откуда эта болезнь? Эрнст Нейман в 1868 году предположил, что существует связь между кровью и костным мозгом. Так появилось понятие «болезнь костного мозга» (позже «рак костного мозга»). Хотя открытие Неймана не принималось медицинским сообществом, он получил неожиданную поддержку. Джулио Бидзодзеро, блестящий аспирант из Падуанского университета, в 1869 году продемонстрировал, что как красные, так и белые кровяные тельца производятся в костном мозге, и выдвинул свою теорию о funzione emotopoetica del midollo , т. е. теорию кроветворной функции костного мозга.

Более того, этот итальянский ученый заявил об этом на весь свет! В Париже профессор Жорж Гайем пришел в бешенство от этой научной ереси. Потому что, черт возьми, как жидкая кровь может попасть в кровоток из твердой кости? Только в XX веке дикая идея Бидзодзеро будет принята наукой.

Сегодня бытует мнение, что лейкоз вызывается инфекцией, хотя научно доказано, что влияние внешних и генетических факторов гораздо важнее.

Тем временем люди все еще не знали о возможных причинах повреждения костного мозга. Популярная теория предполагала, что лейкоз — это хроническая инфекция, возможно, пережиток малярии (в то время все еще часто встречающаяся на Западе). В 1890 году русский терапевт Василий Парменович Образцов описал два случая смертельного (острого) лейкоза на Украине, где, как утверждали, пациент заразил своим недугом медбрата. Так теория инфекционной природы заболевания обретала все больше сторонников. Позже, в начале XX века, в США и Париже появились сообщения о некоторых локальных вспышках лейкоза; предполагалось, что это заражение. Даже сегодня теория о том, что это инфекция (со специфическими вирусами в качестве возбудителей), остается весьма популярной, хотя теперь мы знаем, что влияние окружающей среды (включая радиацию, бензол, твердые частицы) и наследственные или генетические факторы, вероятно, играют более важную роль.

Лабораторные исследователи в XIX веке продолжали споры о происхождении заболевания, а врачи-клиницисты все больше впадали в отчаяние. Ведь на тот момент в их арсенале были только хинин от лихорадки, немного морфина и опия (лауданума) от диареи и боли, еще немного железа при анемии и йод для наружных ран. У них не имелось никаких лекарств, чтобы спасти больных лейкемией от верной смерти. Они пробуют переливать кровь, но часто процедуры заканчиваются летальным исходом из-за проблем со свертыванием или реакцией отторжения клеточных или плазменных элементов донора. Мышьяк [127] Аrsenicum ( лат.) . , который с начала XIX века назначался повсеместно от всех видов инфекций и хронических заболеваний в форме 1 %-ного раствора (изобретен Томасом Фаулером в 1786 году), также был показан при лечении некоторых пациентов с лейкемией. И действительно, при его применении количество лейкоцитов падает, но результат слишком кратковременный при большом количестве побочных эффектов. (Следует отметить, что спустя несколько сотен лет триоксид мышьяка вернется в качестве эффективной терапии для очень специфического подтипа лейкемии.)