Светлана Подымова - Болезни печени

Патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Установлено повышение фагоцитоза в селезеночной пульпе. Несомненно значение портальной гипертензии.

Важную роль играют иммунные механизмы, которые приводят к иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования селезенкой антител к форменным элементам периферической крови. Красный костный мозг вначале пролиферирует и отвечает повышенным миелопоэзом. Это повышение происходит в известных границах и сменяется негативными изменениями. Некоторые авторы постулируют депрессивный спленогенный эффект также на костный мозг.

Гиперспленизмом сопровождаются все заболевания, протекающие с портальной гипертензией, цирроз печени, в ряде случаев хронический вирусный и аутоиммунный гепатит, болезни накопления, гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки и диффузные болезни соединительной ткани.

Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки. М.П.Кончаловский подчеркивал, что ретикулогистиоцитарный аппарат, объединяющий эти органы, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идет о единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.

Гепатолиенальный синдром обычно наблюдается при:

■ острых и хронических диффузных поражениях печени

■ врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы

■ некоторых болезнях нарушения обмена веществ

■ системных заболеваниях крови

■ хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях

■ болезнях сердечно–сосудистой системы.

Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.

Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются преимущественно гиперплазией ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, в ряде случаев инфильтративно–пролиферативными и дистрофическими процессами.

При заболеваниях сосудов портальной системы отмечаются явления тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, а при синдроме Киари – эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селезенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.

При болезнях обмена веществ изменения печени различны – от жировой дистрофии и перипортального фиброза до субмассивного некроза и цирроза печени. В печени и селезенке наблюдается также повышенное отложение продуктов нарушенного метаболизма.

Для системных заболеваний крови характерна лейкемическая инфильтрация печени и селезенки иногда с выраженными явлениями фиброза в обоих органах (особенно при остеомиелосклерозе), полнокровия и тромбоза сосудов (при эритремии).

Основным симптомом гепатолиенального синдрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах и раке печени; величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей стадии цирроза при выраженной печеночно–клеточной недостаточности печень уменьшается. Селезенка увеличивается позднее, чем печень. В периоды обострений отмечается болезненность при пальпации органов.

Однако существуют некоторые особенности течения гепатолиенального синдрома.

При застое в печени селезенка увеличивается незначительно и гиперспленизм отсутствует.

При портальной гипертензии селезенка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезенка больше печени. Гиперспленизм обычно выражен.

Инфильтративные поражения могут быть одинаково выраженными в обоих органах, как, например, при сепсисе и бактериальном эндокардите; могут локализоваться преимущественно в селезенке при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах, преимущественно в печени при некоторых болезнях накопления.

Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием многих факторов, и его динамика прогнозируется с трудом.

Желтуха – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер. Выделяют различные оттенки желтушного окрашивания: шафраново–желтый, характерный для печеночной желтухи; лимонно–желтый при гемолитических процессах; зеленый и темно–оливковый при длительной внутри– и внепеченочной билиарной обструкции. Существенного диагностического значения они не имеют.

Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина. Ввиду этого многие годы желтухи подразделяли на гемолитическую, паренхиматозную и механическую.

Углубление знаний об образовании и обмене билирубина в последнее время способствовало популярности патогенетической классификации, согласно которой выделяют предпеченочную, печеночную и постпеченочную желтухи. В отечественной литературе аналогичные по механизму возникновения желтухи рассматриваются как надпеченочная, печеночная и подпеченочная.

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или внутриклеточный, с повышением непрямого (несвязанного) билирубина в крови и увеличением стеркобилиногена в моче и кале (рис. 14, а). Параллельно обычно развиваются ретикулоцитоз и анемия. При хроническом гемолизе образуются пигментные конкременты в желчевыводящих путях.

Рис. 14, а. Обмен билирубина при надпеченочной желтухе.

Другими, редкими причинами повышенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких) и обширные гематомы (например, расслаивающая гематома аорты).

Рис. 14, б. Обмен билирубина при печеночной желтухе.

Желтуха обычно выражена сильнее в случаях, когда функция печени нарушена, например при сопутствующих хронических заболеваниях печени, инфекции, нарушениях гемодинамики.