Светлана Подымова - Болезни печени

Больная Д., 26 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, одышку при ходьбе, головную боль, носовые кровотечения, тяжесть в правой половине живота, кожный зуд, похудание, временами рвоту, развившиеся в последние 3 мес.

В детстве перенесла корь, отит. В 18–летнем возрасте при обследовании обнаружена повышенная СОЭ, но причину этого выявить не удалось. Самочувствие оставалось хорошим. В возрасте 22 лет при повышении температуры тела до 38°С появилась интенсивная боль в правой половине живота. Был заподозрен острый аппендицит, но боль к концу дня стихла. Спустя год подобный приступ боли повторился и длился около 2 сут. Больная была госпитализирована в Институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, где у нее впервые обнаружили значительное увеличение печени и снижение уровня гемоглобина до 61 г/л; СОЭ достигала 70 мм/ч. Предполагали цирроз печени, в дальнейшем наблюдалась с диагнозом: гепатолиенальный синдром неясной этиологии, гипохромная анемия.

Больная астенического телосложения (рост 158 см, масса тела 45 кг). Кожа фарфоровидная, беловато–бледная, сухая. Язык утолщен, увеличен. АД 110/70 мм рт.ст. Печень большая, гладкая, плотная, занимает все правое подреберье и опускается в малый таз. Селезенка плотная, гладкая, выступает на 8 см из–под реберной дуги.

Гемоглобин 63 г/л, эритроцитов 93•10 12/л; СОЭ 77 мм/ч. При функциональном исследовании печени отмечается резкая диспротеинемия: общий белок 80,6 г/л, альбумины 33,4%, глобулины: α 1– 7,8%,α 2– 12,9%, β – 11,4%, γ – 29,5%, фибриноген – 10,83 г/л; холестерин – 2,86 ммоль/л (110 мг%). Показатели всех других функциональных проб печени и активность ферментов не изменены.

Альбуминурия (белок 3,3%), цилиндрурия. Умеренно повышено содержание индикана, креатинина, мочевины. При радионуклидной ренографии с гиппураном– 131I выявлены глубокие нарушения выделительной функции почек: полувыведение не наступило в течение 30 мин.

Исследование пунктата печени: печеночная ткань атрофична, сохраняются лишь небольшие группы печеночных клеток. Между балками по ходу синусоидов – массивное отложение гомогенных масс, которые окрашиваются конго красным в розовый цвет. Отмечается умеренная пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и мелких желчных протоков. Видны также узкие фибринозные прослойки.

Проведено лечение плаквенилом, произведено 8 переливаний эритроцитной массы и плазмы; больная получала симптоматические средства. Состояние больной улучшилось, но размеры печени и селезенки, а также величина протеинурии оставались прежними.

Заключение. Гепатолиенальный синдром, сочетающийся с поражением почек, а также интралобулярный тип отложения амилоида в печени (в пространствах Диссе со сдавлением печеночных балок и замуровыванием гепатоцитов), выявленный при исследовании пунктата, более характерны для реактивного системного (вторичного) амилоидоза, хотя этиологические факторы заболевания установить не удалось.

Следующее наблюдение показывает особенности клиники и трудности распознавания первичного амилоидоза печени.

Больной Л., 54 лет, поступил в клинику с приступом суправентрикулярной тахикардии, который был купирован введением новокаинамида. Много лет ощущал постоянную тупую боль в правом подреберье и эпигастральной области, не связанную с приемом пищи, горечь во рту, тошноту. Два года назад стали беспокоить приступы сердцебиения после физической нагрузки. Приступы возникали и прекращались внезапно, постепенно учащались, их длительность возросла с нескольких минут до нескольких суток. С весны 1965 г. СОЭ увеличена до 30 мм/ч.

Больной пониженного питания. Сердце несколько расширено влево, тоны приглушены, систолический шум на верхушке. АД 110/70 мм рт.ст. При пальпации живота резкая болезненность в эпигастральной области, левая доля печени увеличена, болезненна при пальпации.

Гемоглобин 106 г/л, эритроцитов 3,5•10 12/л; СОЭ 30 мм/ч. В последующих анализах нарастание анемии с увеличением СОЭ до 55 мм/ч. Белок сыворотки 73 г/л, альбумина 50,5%, глобулины: α 1– 6,1%,α 2– 10,2%, β – 17,7%, γ – 15,6%.

В моче изогипостенурия, белок до 0,09% >. Содержание азотистых шлаков в крови не повышено, но при внутривенной пиелографии и сканировании выявлено снижение функции обеих почек. В стернальном пунктате обнаружены резкая гиперплазия ретикулярных и плазматических клеток и угнетение эритробластического ростка.

В связи с нарастающим похуданием, анемизацией, увеличением СОЭ, постоянной болью в эпигастральной области, увеличением левой доли печени были произведены тщательное рентгенологическое исследование желудочно–кишечного тракта, которое не выявило отклонений от нормы, а затем диагностическая лапаротомия. На операции установлено, что печень увеличена преимущественно за счет левой доли. Каких–либо других патологических изменений органов брюшной полости не обнаружено. Биопсия печени: печеночные клетки несколько набухшие, с просветлённой цитоплазмой, тесно прилегают друг к другу, в нескольких из них – крупные ядра и ядрышки. Местами видны участки крупнокапельной жировой дистрофии. Отмечается пролиферативная активность звездчатых ретикулоэндотелиоцитов, среди них нередко видны незрелые плазматические клетки и моноциты в виде отдельных клеток и небольших групп. В сравнительно крупных портальных трактах стенки печеночных артерий резко утолщены, пропитаны гомогенной массой, окрашивающейся конго красным в розовый цвет (рис. 100).

Уже тогда обратили внимание на некоторую макроглоссию. Предполагали первичный (идиопатический) амилоидоз, но достаточно вероятным был и парапротсипемический гемобластоз. Парапротеины в сыворотке крови, обнаруженные при исследовании по методу Тизелиуса, как будто подтверждали диагноз парапротеинемического гемобластоза. Пытались лечить больного сарколизином, но вскоре цитостатическая терапия была отменена из–за резкой лейкопении.

При повторном поступлении в клинику через год отмечается резко выраженная сердечно–сосудистая недостаточность (число дыханий в покое 32 в 1 мин, набухшие шейные вены, тахикардия, венозное давление 200 мм вод.ст., двусторонний гидроторакс). Печень на 7 см ниже края реберной дуги, асцит, отеки на ногах. Кроме того, больного продолжали беспокоить боль в эпигастральной области, тошнота и боль в мышцах ног. Обнаружена прогрессирующая недостаточность функции почек, теперь уже с резким увеличением содержания азотистых шлаков в крови: мочевина 16,82 ммоль/л (101 мг%), креатинин 0,52 ммоль/л (5,92 мг%). Уровень гемоглобина понизился до 86 г/л; СОЭ 63 мм/ч, общий белок 68 г/л, альбумины 54,2%, глобулины: α 1– 5,4%,α 2– 11,6%, β – 17,2%, γ – 11,6%.

Симптоматическое лечение преимущественно сердечными гликозидами и диуретическими средствами эффекта не дало, и больной умер при явлениях сердечно–сосудистой недостаточности и азотемии.