Светлана Подымова - Болезни печени

Смерть наступает от желудочно–кишечных кровотечений, инфарктов кишечника. Развиваются печеночная кома, печеночно–почечная недостаточность.

Диагностика. Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть тогда, когда после травмы живота, операций на печени и портальной системе внезапно появляется портальная гипертензия. Хронический пилетромбоз можно заподозрить при внезапном развитии у больных циррозом или раком печени асцита и симптомов портальной гипертензии. Критериями достоверного диагноза служат данные спленопортографии, а при отсутствии селезенки – целиакографии. При идиопатическом тромбозе существенное значение для диагностики может иметь лапароскопия: выявляется не измененная печень при хорошо развитых коллатералях, асците и увеличенной селезенке. При тромбозе селезеночной вены четко обнаруживаются расширенные вены желудка (рис. 105).

Лечение при остром пилетромбозе состоит в сочетанном применении антикоагулянтов и фибринолитиков: гепарин в дозе 15 000 ЕД/сут назначают внутривенно капельно в комбинации с фибринолизином по 30 000 ЕД/сут. Кроме того, рекомендуются антикоагулянты непрямого действия.

При хроническом тромбозе воротной вены опухолевого генеза лечение хирургическое; если тромбоз воротной вены развивается на фоне цирроза печени, то проводится консервативное лечение.

Тромбофлебит воротной вены (острый пилефлебит) – гнойное поражение воротной вены, осложняющее многие воспалительные заболевания органов брюшной полости и малого таза. Пилефлебит развивается при деструктивном аппендиците, панкреатите, язвенном колите, геморрое, холангите, злокачественных новообразованиях, эндокардите, туберкулезе кишечника, послеродовом сепсисе и пупочном сепсисе у новорожденных. Пилефлебит распространяется на всю воротную вену или захватывает ее отдельные участки, при вовлечении внутрипеченочных участков воротной вены образуются множественные абсцессы печени.

Клиническая картина характеризуется внезапным резким ухудшением течения основного заболевания; появляется фебрильная лихорадка с ознобами и проливным потом, резкой болью в животе, у 1/3 больных отмечаются иктеричность склер и нерезкая желтуха. Печень увеличена, болезненна при пальпации, селезенка увеличивается при вовлечении в процесс селезеночной вены. В крови анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, резко увеличенная СОЭ. Функциональные пробы печени изменены менее чем у половины больных, причем чаще выявляются гипербилирубинемия, диспротеинемия, повышение активности аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Наряду с молниеносным течением заболевание может продолжаться несколько недель и месяцев с развитием печеночно–клеточной недостаточности и гепаторенального синдрома.

Диагностика основывается на сочетании болей в правом подреберье, желтухи и септической температуры у больных с гнойными заболеваниями органов брюшной полости и малого таза. Дифференциальная диагностика проводится с холангитом, септическим эндокардитом, лимфосаркомой.

Лечение: большие дозы антибиотиков широкого спектра действия. Выделение гемокультуры позволяет учитывать чувствительность микрофлоры к антибиотикотерапии, симптоматическая терапия заключается в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках. Профилактика пилефлебита состоит в своевременном выявлении и лечении гнойных заболеваний органов брюшной полости.

Каверноматоз воротной вены – патологическое состояние самой вены и сальника; при нем возникают своеобразные структурные элементы, напоминающие сеть многочисленных мельчайших сосудов с небольшим просветом, или развивается ткань, имеющая вид кавернозной ангиомы. Большинство авторов считают кавернозные разрастания организованными и реканализованными тромбами, к которым присоединяются вновь образующиеся коллатеральные сосуды. При врожденной форме болезни процесс связывают с перенесенным внутриутробным тромбофлебитом.

Клинические проявления определяются локализацией процесса – от небольших сегментов воротной вены до распространенного кавернозного образования, начиная от ворот селезеночной вены до основных ветвей и включая даже внутрипеченочные разветвления. Описана также локализация процесса только в селезеночной или брыжеечной вене. При вовлечении незначительных участков воротной вены заболевание может протекать латентно. Чаще развивается портальная гипертензия, осложняющаяся внутренним кровотечением, инфарктом кишечника или печеночной комой со смертельным исходом. Диагностика проводится на основании ангиографического исследования.

Лечение хирургическое.

Синдром Бадда–Киари представляет частичную или полную обструкцию печеночных вен. Процесс тромбообразования может поражать всю венозную систему печени от центральных до крупных вен, вплоть до места впадения верхней полой вены в правое предсердие. Вместе с тем обструкция может наблюдаться в отдельных ветвях печеночных вен с поражением только отдельных участков печени.

Синдром Бадда–Киари протекает остро, а также может начинаться подостро или латентно и принимать хроническое течение. Клиническая картина характеризуется триадой Киари: гепатомегалия, асцит, абдоминальные боли.

Этиология синдрома Бадда–Киари характеризуется большим разнообразием патологических состояний, которые приводят к вторичному нарушению оттока крови из печени.

Важнейшими из них являются гиперкоагулопатии, инфекции, злокачественные опухоли, эндотелиотоксические вещества. Заболевание часто развивается на фоне беременности. Тот факт, что женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин, поддерживает теорию, что патологический процесс связан с повышением уровня эстрогенов.

Патогенез ряда случаев синдрома Бадда–Киари может быть объяснен открытием новых генетических дефектов, вызывающих гиперкоагуляцию, таких как дефицит протеина С, S, антитромбина III и др.

Обструкция венозными мембранными перепонками, особенно расположенными близко к впадению срединной и левой печеночной вен в нижнюю полую вену, также рассматривается как этиологический фактор. Этот необычный феномен особенно часто встречается в Индии, Японии, Южной Африке. У 80–90% больных может быть обнаружена причина синдрома Бадда–Киари.

Причины синдрома Бадда–Киари, систематизированные E.Kuntz, H.Kuntz (2002).

■ Гиперкоагулопатии