Светлана Подымова - Болезни печени

• Антифосфолипидный синдром

• Дефицит антитромбина III

• Эссенциальный тромбоцитоз

• Дефицит фактора V

• Дефицит протеина S

• Дефицит протеина С

• Истинная полицитемия

• Миелопролиферативные заболевания

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• Антифосфолипидный синдром

■ Инфекции

• Амебный абсцесс

• Аспергиллез

• Эхинококкоз

• Болезнь Крона

• Сифилис

• Туберкулез

• Саркоидоз

■ Злокачественные опухоли

• Гепатоцеллюлярная карцинома

• Почечно–клеточная карцинома

• Лейомиосаркома

• Лейкемия

■ Эндотелиотоксические субстанции

• Цитостатики

• Азатиоприн

• Фитотоксины

■ Гормональные факторы

• Оральные контрацептивы

• Беременность

■ Другие этиологические факторы

• Абдоминальная травма

• Лапароскопическая холецистэктомия

• Мембранозная обструкция

■ Криптогенные.

Морфологические изменения. При лапароскопии выявляют увеличенную печень с темно–бурой, цианотичной поверхностью, закругленным краем. Видны застойные вены и коллатерали.

На фоне хронического течения развивается цирроз печени в 30–40% наблюдений. У большинства больных развивается асцит; в ряде случаев асцитическая жидкость с примесью крови.

Гистологическое исследование биоптатов печени характеризуется выраженным центролобулярным застоем, эктазией синусоидов, некрозами, тромбами в центральных венах, свежими и сформированными.

У больных с хронической формой синдрома Бадда–Киари происходит процесс узловой трансформации с формированием цирроза.

Клиническая картина. Синдром Бадда–Киари – редкое заболевание; он является причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии. Наибольшая заболеваемость отмечается в 3–4–м десятилетиях жизни. Клинические проявления зависят от формы течения заболевания.

Острая форма начинается внезапно с появлением интенсивной боли в верхних отделах живота, преимущественно в эпигастрии и правом подреберье, тошноты, рвоты. Часто отмечается желтуха, быстро развивается гепатомегалия. Эта форма синдрома Бадда – Киари в случаях поражения паренхимы печени может проявляться острой печеночной недостаточностью, гепаторенальным синдромом.

При вовлечении в процесс нижней полой вены (вследствие ее сдавливания увеличенной хвостатой долей печени) наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии бывает кровавая рвота.

Хроническая форма болезни наблюдается значительно чаще у 80–85% больных. Боли в животе незначительные, гепатомегалия развивается постепенно. В большинстве случаев наблюдаются неспецифические симптомы – слабость, метеоризм. В течение длительного времени функциональные пробы печени не изменены. Варикозно–расширенные вены пищевода являются результатом постсинусоидальной портальной гипертензии.

Признаки нарушения коагуляции, которые могут быть как с гиперкоагулопатическим статусом, так и с геморрагическим диатезом, имеют значение для диагностики.

Уровень сывороточного антитромбина III может быть повышен при хроническом течении заболевания с нарастанием фиброза.

В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии: неудержимо накапливающийся асцит, требующий повторных пункций, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов.

Диагностика. Клиническая симптоматика и лабораторные тесты неспецифичны.

При острой форме синдрома Бадда–Киари появление интенсивных болей в верхних отделах живота, гепатомегалии, быстрое развитие портальной гипертензии должно служить показанием для визуализации печени. Должным образом должны быть оценены нарушения коагуляции при хронической форме заболевания.

При УЗИ отмечается гепатомегалия с наличием гипоэхогенных зон, печеночные вены или не видны, или выглядят как узкие полоски. Хвостатая доля увеличена и часто вызывает сужение нижней полой вены.

Цветная ультразвуковая допплерография дополняет данные УЗИ печени; с ее помощью визуализируют печеночные вены, выявляют снижение скорости кровотока в них, а также оценивают проходимость нижней полой вены.

КТ с контрастированием – чувствительный метод для анализа венозного кровотока и обнаружения любого нарушения притока и оттока.

Достоверную диагностику обеспечивают данные ангиографических исследований – нижней каваграфии и веногепатографии.

Таким образом, верификация диагноза синдрома Бадда–Киари производится на основании цветного допплеровского УЗИ, позволяющего визуализировать печеночные вены и определить проходимость нижней полой вены.

Нижняя каваграфия и веногепатография необходимы для получения достоверных диагностических критериев и выбора метода хирургического лечения. Наиболее оптимальная методика – прицельная биопсия во время лапароскопии.

В отдельных случаях прибегают при хронической форме к биопсии печени для оценки степени фиброза и выбора метода лечения.

Дифференциальная диагностика. Заболевание обычно дифференцируют от констриктивного перикардита, туберкулезного перитонита, цирроза печени, правожелудочковой сердечной недостаточности.

Следующее наблюдение служит примером хронической формы синдрома Бадда–Киари. Обращают на себя внимание значительные дифференциально–диагностические трудности, возникшие в разграничении заболевания с циррозом печени, полицитемией.

Больная С., 21 года, поступила в больницу для обследования с предположительным диагнозом «цирроз печени».

Два года назад 5–месячная беременность осложнилась нефропатией (отеки и артериальная гипертензия) и закончилась самопроизвольным выкидышем. Отеки исчезли, АД нормализовалось, но оставались слабость, умеренная одышка в покое. В течение следующего года появились тяжесть в эпигастральной области, тошнота, образовался асцит; лечение диуретиками было неэффективным. В городской больнице заподозрили цирроз печени, но по результатам пункционной биопсии выявлена картина хронического гепатита, фиброза. Назначение преднизолона и диуретиков улучшения не принесло. Вскоре появилась ноющая боль в эпигастральной области и правом подреберье.