Светлана Подымова - Болезни печени

При поступлении отмечены исхудание, выраженный цианоз губ, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия до 100 в 1 мин, расширенные подкожные вены брюшной стенки, пупочная грыжа, асцит. Печень выступала на 6 см из–под реберной дуги, умеренно плотная, край заострен. Селезенка выходит на 6 см из подреберья, умеренно плотная.

Эритроциты 6,1•10 12/л, гемоглобин 173 г/л, лейкоциты 12•10 9/л, формула нормальная; СОЭ 4 мм/ч. При функциональном исследовании печени: билирубин 41,05 мкмоль/л (2,4 мг%), реакция прямая, общий белок 65 г/л, альбумины 45,2%, глобулины: 6,4%,α 211,3%, β 12,6%, у 24,5%. Рентгенологическое исследование увеличения сердца не выявило; расширения вен пищевода и желудка не обнаружено.

Таким образом, диагноз оставался неясным. Стойкий асцит при умеренном изменении функциональных проб печени, Эритроцитоз не укладывались в картину цирроза печени.

Возникло предположение о полицитемии, синдроме Бадда–Киари и тромбозе селезеночной вены. Стернальная пункция позволила исключить полицитемии».

При спленопортографии магистральные сосуды не изменены, внутрипеченочные ветви портальной вены чуть деформированы, четко выраженной картины цирроза печени не наблюдается. Портальный кровоток в пределах нормы, внутриселезеночное давление 30 мм вод.ст.

Проведено ангиографическое исследование. При каваграфии обнаружена облитерация просвета нижней полой вены в области печеночного сегмента. На этом уровне, а также ниже впадения печеных вен обнаружены венозные коллатерали (рис. 106). Катетеризация печеночных вен не удалась.

Больная оперирована; наложен спленоренальный анастомоз. Послеоперационный период осложнился печеночной комой, из которой больную вывести не удалось.

При патологоанатомическом исследовании выявлены эндофлебит печеночных вен с их облитерацией, а также облитерация участка нижней полой вены в месте впадения печеночных вен.

В приведенном наблюдении только специальное ангиографическое исследование позволило исключить предполагавшийся диагноз цирроза печени и получить достоверные критерии синдрома Бадда–Киари в терминальной стадии с тромбозом нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4–6 мес до 2 лет.

В исключительных случаях, особенно после оперативного лечения, заболевание может протекать несколько лет, сопровождаясь рецидивами и ремиссиями, при этом формируется цирроз печени, выявляется отчетливая желтушность кожных покровов и слизистых оболочек и отклонения функциональных проб печени.

Лечение. Крайне мало сообщений о спонтанной ремиссии даже при частичном поражении печеночных вен при синдроме Бадда–Киари.

Во всех случаях цель лечения – устранение застоя, тромбоза и асцита.

Немедленное проведение гепаринизации дает положительный начальный эффект, но часто осложняется кровотечениями в брюшную полость, тромбоэмболией ветвей легочной артерии.

Имеются сообщения об успешном применении тромболитической терапии, но ее долгосрочная эффективность пока не определена.

Для уменьшения асцита назначают антагонисты альдостерона, диуретики.

Внутрисосудистые вмешательства производят для уменьшения портальной гипертензии и/или окклюзии печеночных вен неоперативным методом. Чрескожная баллонная ангиопластика успешно используется для восстановления проходимости печеночных вен и нижней полой вены при наличии мембранозных перепонок. Значимость ангиопластики определяется не только непосредственным лечебным эффектом, но и возможностью осуществления других хирургических методик.

В отсутствие печеночной недостаточности показано наложение сосудистых анастомозов (портокавальный, спленоренальный), перитонеовенозное шунтирование. Резистентный асцит, олигурия служат показанием к лимфовенозному анастомозу.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Проведение трансъюгулярного портосистемного внутрипеченочной) шунтирования определяется низким риском, а также тем, что оно позволяет пережить момент до планового хирургического вмешательства или трансплантации печени.

Трансплантация печени экстренно показана при остром течении синдрома Бадда–Киари, при хроническом течении этот метод необходим больным с выраженной печеночной недостаточностью, циррозом печени или значительным фиброзом. Уровень 5–летней выживаемости составляет около 70%, т.е. несколько ниже, чем при других хронических заболеваниях печени.

Вено–окклюзионная болезнь характеризуется тромбозом центральных вен и мелких ветвей печеночных вен, она также известна как «корешковая» форма синдрома Бадда–Киари или синдрома Стюарта–Брасса.

Вено–окклюзионная болезнь отличается от синдрома Бадда–Киари тем, что при последнем обструкция развивается в более крупных ветвях печеночных вен, т.е. нарушается общий венозный кровоток.

Этиология. Токсические субстанции – пирролизидиновые алкалоиды вызывают прямое повреждение синусоидов центральных вен, а также терминальных печеночных венул с последующим их тромбозом. Пирролизидиновые алкалоиды содержатся в Heliotropium lasicarpum, Grotalaria, Senecio, Cynoglossum. Употребление этих растений вместе со злаками или в лекарственных чаях приводит к развитию вено–окклюзионной болезни.

Первые описания появились у населения Южной Африки в 1951 г., кроме того, заболевание имело место в Японии, на Ямайке, реже в Австралии, Израиле, Египте, Афганистане, Иране, Индии, Аравии. В 1974 и 1978 гг. в Афганистане и Индии наблюдались массовые вспышки по типу эпидемий.

На территории бывшего Советского Союза вено–окклюзионную болезнь наиболее часто вызывает алкалоид гелиотропа.

Гелиотроп опушенноплодный произрастает в Узбекистане, Таджикистане, Казахстане, Кыргызстане, а также Армении, Азербайджане, на юго–востоке России, в Краснодарском крае.

Токсический эффект связан с трансформацией алкалоидов этих растений в производные пиррола, которые токсичны для эпителиальных клеток и гепатоцитов.

Другие возможные причины вено–окклюзионной болезни:

■ алкогольный гепатит.

■ цитостатики.

■ иммуносупрессанты.

■ лучевая терапия в дозе более 30 Гр.

■ оральные контрацептивы.

■ трансплантация костного мозга.