Светлана Подымова - Болезни печени

Гистологическая картина характеризуется повреждением эндотелия синусоидов с внесосудистым скоплением эритроцитов в пространстве Диссе, а также субэндотелиальным отеком и клеточной инфильтрацией. Через несколько дней возникают коллагеновые волокна и субэндотелиальный склероз терминальных печеночных венул, обязательно приводя к их окклюзии. Фиброз стенок синусоидов и тромбоз мельчайших печеночных венул вызывает выраженный застой в синусоидах. Происходят центролобулярный некроз и атрофия гепатоцитов.

При хроническом течении развивается микронодулярный цирроз печени.

Клиническая картина сходна с хронической формой синдрома Бадда–Киари. Около 10% больных имеют длительное бессимптомное течение заболевания. Отмечается боль в подложечной области и правом подреберье, чаще тупая, реже приступообразная. Усилению боли способствуют физическая работа, ходьба, езда. Одновременно появляются тошнота, рвота пищей с примесью слизи, в отдельных случаях наблюдается кровавая рвота. Указания в анамнезе на появление диспепсических расстройств после употребления горького хлеба имеет большое значение для диагностики. Температура тела часто повышена до субфебрильных и фебрильных цифр. Наблюдается резкая слабость, больной худеет. Основной признак вено–окклюзионной болезни – гепатомегалия с нарушением функции печени. Асцит при этом заболевании признак очень частый, но не обязательный. Предасцитический период длится от 2 нед до месяца. Асцит обычно массивный, без периферических отеков. Появляется иктеричность склер, иногда желтуха. Больной может умереть при явлениях печеночно–клеточной недостаточности, возможно формирование цирроза печени с постсинусоидальной портальной гипертензией.

Описаны случаи спонтанного выздоровления при отравлении пирролизиданом.

Острая форма развивается чаще всего вслед за трансплантацией костного мозга и характеризуется болезненной гепатомегалией и прогрессирующим гепаторенальным синдромом, сердечной недостаточностью, геморрагическим синдромом. В этих случаях отмечается высокая летальность – до 40% случаев.

Лечение острой формы вено–окклюзионной болезни состоит в проведении поддерживающей терапии.

При хронических формах с развитием портальной гипертензии возможно проведение портосистемного шунтирования.

На поздних стадиях болезни показана трансплантация печени.

Этот синдром обусловлен незаращением пупочной вены и сопровождается резким расширением вен брюшной стенки в виде «головы медузы», сильным венозным шумом, выслушиваемым в области пупка, портальной гипертензией. Наряду с незаращением пупочной вены у больных отмечаются врожденные аномалии воротной вены и изменения в самой печени.

В настоящее время подвергается сомнению существование синдрома как самостоятельной болезни. Чаще характерная для синдрома Крювелье–Баумгартена клиническая картина развивается у больных циррозом печени при внутрипеченочной закупорке ветвей воротной вены и реканализации пупочной вены. Он может наблюдаться также при эндофлебите печеночных вен с распространением процесса на нижнюю полую вену, что в свою очередь тоже сопровождается развитием цирроза печени.

Клиническая картина. Ведущие симптомы – резкое расширение вен брюшной стенки в виде «головы медузы», венозный шум в области пупка, выраженная портальная гипертензия. Характерны такие симптомы портальной гипертензии, как выраженный асцит, значительное увеличение селезенки. Отмечаются боль в правом подреберье, диспепсические расстройства, метеоризм. Частым осложнением служат кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, мелена.

Венозный шум в области пупка достигает значительной интенсивности, его называют «дьявольским шумом». На фонограмме он определяется как недифференцированный, не связанный с циклами сердечной деятельности, с максимумом в высокочастотном диапазоне. Эти особенности позволяют дифференцировать шум, выслушиваемый при синдроме Крювелье–Баумгартена, от шумов при пороках сердца и артериовенозной анастомозе между воротной веной и печеночной артерией.

Показатели функциональных проб зависят от степени поражения печени.

Диагностика основывается на данных клинической картины и фонограммы шума в области пупка. Диагноз подтверждается результатами спленопортографии и каваграфии.

Прогноз неблагоприятный, больные умирают от кровотечения или печеночной недостаточности.

Лечение направлено на основное заболевание, в большинстве случаев сходно с терапией циррозов с выраженной портальной гипертензией. С целью уменьшения портальной гипертензии показано оперативное вмешательство.

Заболеваемость раком печени занимает 5–е место среди раковых заболеваний у мужчин после рака легкого, желудка, предстательной железы, колоректального рака и составляет 13,06 на 100 000 человек.

Заболеваемость раком печени женщин ниже, находится на 8–м месте и составляет 5,52 на 100 000 человек.

При этом в более развитых странах мира рак печени у мужчин находится на 8–м месте, а у женщин – на 16–м среди других раковых заболеваний.

В менее развитых странах мира заболеваемость раком печени у мужчин находится на 3–м месте, уступая раку легкого и желудка, а у женщин – на 6–м месте [Пасечников В.Д., Чуков С.З., 2002].

В России частота рака печени у мужчин – 6,63 на 100 000 человек (16–е место среди других опухолей); у женщин заболеваемость составляет 4,04 на 100 000 человек (15–е место среди других злокачественных опухолей).

Злокачественные и доброкачественные опухоли печени исходят из гепатоцитов, эпителия желчных протоков и мезенхимальной ткани.

Гистологическая классификация ВОЗ предусматривает следующие злокачественные опухоли печени [Leevy С.М. et al., 1994].

■ Эпителиальные

• Гепатоцеллюлярная карцинома

• Холангиокарцинома

• Цистаденокарцинома желчных протоков

• Смешанная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома

• Гепатобластома

• Недифференцированная карцинома

■ Неэпителиальные опухоли

• Ангиосаркома

• Недифференцированная саркома (эмбриональная саркома)

• Рабдомиосаркома

• Другие

■ Смешанные опухоли

• Карциносаркома

• Саркома Капоши

• Рабдоидная опухоль

• Другие

■ Неклассифицируемые опухоли

■ Гемопоэтические и лимфоидные опухоли

■ Метастатические опухоли.