Светлана Подымова - Болезни печени

Выживаемость больных дольше после частичной резекции с трансплантацией. Оперативное вмешательство часто ведет к микрометастазированию и позже рецидивам опухоли.

Трансплантация печени является единственным методом лечения больных с декомпенсированным ЦП и гепатоцеллюлярной карциномой или на ранних стадиях развития опухоли с мультинодулярным ростом (3 узла диаметром не более 3 см). В этих случаях резекция не показана. Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени по поводу ранних стадий ГЦК составляет 70% и сравнима с выживаемостью у лиц после трансплантации печени без злокачественных опухолей. Частота рецидивов не превышает 25%.

Эмболизация печеночной артерии такими материалами, как желатиновая пена, дает значительный некроз опухоли за счет блокирования ее васкуляризации. У больных с циррозом, сопровождающимся окклюзией портальных вен, эта процедура более опасна и должна быть ограничена. Статистически достоверного улучшения выживаемости эта процедура не дает.

Системная химиотерапия дает плохие результаты. Медиана выживаемости около 14 дней.

Селективная химиотерапия наиболее эффективна при введении препаратов в артерию, снабжающую зону опухоли. Наиболее целесообразна и чаще всего применяется инфузионная терапия после катетеризации пупочной вены или ветвей печеночной артерии. При этих способах введения большая концентрация лекарств попадает непосредственно в печень, значительно уменьшается общая токсичность препаратов. Выживаемость в течение I года от 7 до 61%.

В настоящее время имеют преимущество следующие химиопрепараты. метотрексат, ТиоТЭФ, 5–фторурацил, цисплатин, митомицин С. Альтернативными лекарствами являются ауреамицин, митозантрон (новантрон). Никакие комбинации не имеют преимуществ перед введением одного препарата. Химиотерапия показана и радикально оперированным больным.

Лучевая терапия часто безуспешна.

Чрескожные инъекции этанола под контролем УЗИ; I–, 2–, 5–летняя выживаемость составляет 93, 81 и 28% соответственно.

Криодеструкция опухоли. 1–, 3–й 5–летняя выживаемость 52, 21 и 11%.

Другие методы лечения. Применение α– и γ–интерферонов не дало обнадеживающих результатов. Изучается применение радиоактивных антител к ферритину и блокаторов эстрогеновых рецепторов.

Разрабатываются методы генной терапии.

Эпидемиология. Холангиокарцинома – менее редкая опухоль, чем гепатоцеллюлярная карцинома, и составляет 7–10% всех злокачественных опухолей. Особенно распространена на Дальнем Востоке, где частота ее достигает 20% от всех опухолей.

Возрастной пик – 6–7–е десятилетие жизни, т.е. позже, чем при гепатоцеллюлярной карциноме. Разницы в половой принадлежности не отмечается.

Этиология. Паразитарные заболевания и глистные инвазии (амебиаз, шистосомоз, Описторхоз и др.), а также первичный склерозирующий холангит, кистозные изменения желчных протоков, применение анаболических стероидов способствуют развитию холангиокарциномы. Значительную частоту холангиокарциномы печени в Тобольске и Владивостоке по сравнению с раком другой локализации связывают с часто встречающимся у местного населения описторхозом.

У лиц, страдающих неспецифическим язвенным колитом, риск заболевания холангиокарциномой на 10% выше, чем в популяции. Те же данные имеются при других тотальных поражениях толстой кишки. Определенная роль отводится желчнокаменной болезни, но точная ассоциация не определена.

Такие врожденные заболевания, как фиброз печени, поликистоз, болезнь Кароли, могут малигнизироваться в холангиокарциному.

Циррозы печени не предрасполагают к холангиокарциноме, но вторичный билиарный цирроз может развиться на фоне обструкции опухолью.

Морфологическая картина. Холангиокарцинома растет в билиарном дереве из мелких протоков. Отмечаются два варианта роста: периферический, когда поражаются обе доли печени, и в области ворот печени.

Холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть, богатую строму.

Клиническая картина характеризуется болью в верхних отделах живота, анорексией, слабостью, похуданием при периферическом росте опухоли. При холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени, одним из первых симптомов являются желтуха, гепатомегалия, при развитии вторичного билиарного цирроза может наблюдаться спленомегалия.

Диагностика. При лабораторном исследовании выявляют гипербилирубинемию. Резкое повышение активности ЩФ и других ферментов холестаза; α–фетопротеин обычно не обнаруживают.

Сцинтиграфия с технецием, золотом и фитоном указывает на наличие дефектов накопления.

УЗИ и компьютерную томографию используют как отсеивающие тесты. Ангиография печени малоинформативна, так как опухоль аваскулярна.

Обструкцию билиарного дерева выявляют при чрескожной чреспеченочной холангиографии и ретроградной холангиопанкреатографии, а также магнитно–резонансной холангиографии.

Прогноз. Средняя выживаемость 4–6 мес. Если наложен билиарный дренаж при опухоли, расположенной в области ворот печени, то прогноз лучше.

Лечение. Лечебная тактика при холангиокарциноме периферического типа та же, что и при гепатоцеллюлярной карциноме.

Возможна комбинация оперативного лечения и химиотерапии с радиотерапией, но четкого эффекта не выявлено. Резекция доли печени дополняется наложением билиарного анастомоза с тонкой кишкой. При невозможности выполнить радикальные мероприятия накладывают паллиативный билиарный дренаж.

Радиотерапия при холангиокарциноме улучшает симптоматику; иногда продолжительность жизни увеличивается до 1–2 лет.

Это очень злокачественная кистозная опухоль, покрытая эпителием, секретирующим слизь.

Возможно развитие из доброкачественной цистаденомы и реже из врожденной кисты.

Морфологические критерии такие же, как при цистаденоме желчных протоков, но со злокачественной пролиферацией эпителия, аномальными митозами, гиперхроматизмом ядра, гигантскими клетками и прорастанием в подлежащую строму.

Этиология неизвестна.

Диагностика с помощью УЗИ и КТ.

Лечение. Опухоли обычно хорошо отграничены, часто возможно полное удаление, нередко с длительной послеоперационной выживаемостью.

Первичная врожденная злокачественная опухоль у детей, состоящая из эпителиальных и(или) мезенхимальных элементов.

Клинические особенности. Опухоль выявляется у новорожденных или в раннем детском возрасте, чаще у мальчиков. Обычно отмечается увеличение живота из–за гепатомегалии. Другие симптомы включают потерю массы тела, анорексию, лихорадку, рвоту и желтуху. Опухоль не ассоциирована с циррозом, но может наблюдаться при врожденных аномалиях, таких как врожденное отсутствие v. portae, семейный полипоз кишечника.