Светлана Подымова - Болезни печени

Лабораторные критерии на ранних стадиях минимальные или отсутствуют. Могут наблюдаться цистотионурия, повышенный уровень α–фетопротеина и сывороточного гонадотропина.

Инструментальные методы включают ангиографию, УЗИ, сканирование печени, компьютерную томографию. Картина похожа на таковую при гепатоцелюллярной карциноме без цирроза.

Морфология. Обычно это солитарная опухоль, чаще локализующаяся в правой доле. Выделяют два гистологических типа: эпителиальный и смешанный, эпителиально–мезенхимальный.

При эпителиальном типе наблюдаются фетальные и эмбриональные гепатоциты. При втором типе выявляются мезенхимальные клетки, Фибробласты, коллаген, участки гемопоэза и менее часто хрящевая ткань, элементы рабдомиобластомы и меланоциты наряду с эпителиальными элементами.

Кроме этих двух главных типов, гепатобластома включает мелкоклеточный («анапластический тип») и тератоидную гепатобластому.

Прогноз зависит от раннего выявления и успешности хирургической резекции. Эпителиальный тип имеет лучшую выживаемость, чем смешанный, после резекции. Успешно проводится трансплантация печени.

В анамнезе, как и у больных с гепатоцеллюлярной карциномой и холангиокарциномой, за 15–25 лет до развития опухоли может отмечаться использование торотраста или мышьяка.

Спустя годы эта опухоль может развиться у рабочих, занятых на производстве винилхлорида, особенно у тех, которые получали большие концентрации вещества до обработки его в автоклаве.

Длительное применение андрогенов способствует развитию ангиосаркомы, но рассматривать их как этиологический фактор нельзя.

Клинически отмечается резко выраженный болевой синдром в верхней половине живота, увеличение печени, стабильный асцит.

Это очень злокачественная опухоль. Радикальную резекцию удается произвести редко. Паллиативная терапия неэффективна.

Из других злокачественных опухолей отмечают фибросаркому, лейомиосаркому, лимфому.

Фиброламеллярная карцинома – разновидность гепатоцеллюлярной карциномы – наблюдается у детей и молодых людей без фонового цирроза; α–фетопротеин не обнаруживается. Прогноз наиболее благоприятный среди других форм злокачественных опухолей печени. Применяются резекция или трансплантация печени.

У детей развивается как гепатобластома, так и гепатоциллюлярная карцинома. Их обычно обнаруживают на 1–2–м году жизни или позднее. Обе опухоли ассоциируются с повышенным уровнем α–фетопротеина. При резекции печени эти опухоли курабельны.

Печень – излюбленное место для обширного метастазирования опухолей, снабжающихся кровью за счет v. portae.

Вторичные поражения печени может вызвать прорастание в нее злокачественных опухолей из соседних органов – желчного пузыря, желудка, ободочной кишки.

По клинической картине вторичная злокачественная опухоль в большинстве случаев сходна с первичной. Распознавание значительно проще, если выявлен первичный очаг, и связано со значительными трудностями, если симптоматика болезни обусловлена только поражением печени.

Диагностика значительно облегчается, когда при обследовании обнаруживают большую узловатую печень, выявление маленьких солитарных депозитов сложнее. Отмечаются анорексия, интенсивная боль в области печени, похудание; функциональная способность печени остается длительное время сохранной. Увеличение опухолевой массы приводит к повышению уровня щелочной фосфатазы, γ–глутамилтранспептидазы. Умеренная желтуха появляется лишь на поздних стадиях болезни, портальная гипертензия редка.

При распаде прорастающих в печень раковых узлов клиническая картина может имитировать абсцесс печени.

С помощью сцинтиграфического исследования выявляют узлы более 2 см в диаметре. При сцинтиграфии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты. Точность исследования повышается при больших размерах метастазов и большом их количестве.

Диагностическая точность УЗИ значительно выше (рис. 110), чем сцинтиграфии. Однако в целом диагностические возможности эхолокации и сканирования печени для выявления метастатических поражений органа ограничены. По данным J.C. Boucherie и соавт., у больных с метастатическим поражением печени, подтвержденным лапароскопически, лишь в 72% случаев были получены положительные результаты при эхолокации и в 53% – при сканировании.

Возможности диагностики значительно повышаются при использовании КТ.

Слепая пункционная биопсия печени положительна в 50% случаев; процент резко возрастает при проведении лапароскопической и ультразвуковой прицельной биопсии печени.

Прогноз плохой, когда большая часть печени замещена опухолью. Метастазы из опухолей толстой и прямой кишки имеют лучший прогноз, чем метастатическое поражение печени из других органов. В нелеченых случаях средняя выживаемость 9–12 мес. Прогноз значительно лучше, если метастазы в печень обнаруживают спустя несколько лет после резекции опухоли.

Лечение. Парциальная гепатэктомия изредка приводит к удлинению продолжительности жизни, результаты наилучшие у больных с раком толстой и прямой кишки. Однако проведение этой операции возможно лишь в небольшом числе случаев. При метастазировании в печень карциноидного рака – медленно растущей неоплазмы с диареей и приливами, выполняется резекция опухолевых балок. Эта операция имеет симптоматический характер и в дальнейшем требуется эмболизация печеночной артерии.

Химиотерапия. Выбор цитостатика зависит от характера первичной опухоли. При метастазировании из желудочно–кишечного тракта применяют 5–фторурацил, но кратковременный эффект получают лишь в 10–15% случаев. Интраартериальное введение химиопрепаратов также к отчетливой регрессии метастазов не приводит и потому широкого применения не получило.

Перевязка печеночной артерии при лапаротомии или эмболизации ее при артериографии – лучший способ для снятия боли у больных с метастазами в печень.

Лучевая терапия в некоторых случаях дает хорошие результаты; она может применяться в комбинации с цитостатическими препаратами.

Доброкачественные опухоли печени можно классифицировать следующим образом:

■ опухоли эпителиального происхождения

• гепатоаденомы и холангиоаденомы

• цистаденома внутрипеченочных желчных протоков

• билиарный папилломатоз