Светлана Подымова - Болезни печени

Клинические симптомы болезни обычно появляются в возрасте 40–50 лет. Больные жалуются на ощущение дискомфорта в верхней половине живота, что обусловлено давлением увеличенной печени на близлежащие органы. Тошнота, отрыжка, изжога, иногда рвота ошибочно расцениваются как симптомы гастрита и язвенной болезни. Больных почти постоянно беспокоят чувство тяжести и тупая, ноющая боль в правом подреберье. Иногда боль усиливается при движении, физической работе, ходьбе, тряской езде.

При осмотре можно выявить гепатомегалию, а иногда пальпируемую округлую опухоль или опухолевые образования на поверхности печени различной консистенции, плотные, упругие на ощупь. Функциональные пробы печени изменяются незначительно, СОЭ не увеличена. Нарушение синтетической функции печени, диспротеинемия появляются на поздних стадиях болезни при выраженном перерождении печеночной паренхимы. Портальная гипертензия не развивается. Поликистоз печени более чем в половине случаев сочетается с поликистозным поражением почек, а иногда и поджелудочной железы.

Осложнения солитарных кист печени разнообразны, они значительно отягощают заболевание и сопровождаются яркой клинической симптоматикой. Чаще наблюдаются нагноение, разрыв и кровоизлияния в стенку или полость кисты. Большие кисты печени, содержащие около 5–10 л жидкости, могут вызывать механическую желтуху вследствие сдавления внепеченочных желчных путей.

Множественные кисты с развитием холангита наблюдаются обычно у детей и лиц молодого возраста. Такие кисты вызывают боль типа печеночной колики, а также желтуху холестатического типа, волнообразную лихорадку.

Течение поликистоза печени в ряде случаев весьма благоприятное, и он не уменьшает продолжительности жизни. У больных с массивным и распространенным процессом, при котором происходят замещение и дегенерация большей части паренхимы печени, развивается печеночная недостаточность. При сочетанном поликистозе печени и почек прогноз обычно определяется тяжестью поражения почек, и больные умирают при явлениях почечной недостаточности.

J. Rodriguez Alvarez и соавт. сообщают о 5 больных в возрасте от 45 до 74 лет, у которых непаразитарные кисты диагностировались только после хирургического вмешательства. У всех больных наблюдались признаки желудочной диспепсии, а также приступы печеночной колики с желтухой. Гепатомегалия была значительной, при рентгенологическом исследовании выявлены поднятие купола диафрагмы справа и сдавление соседних с печенью органов. Диаметр кист был от 10 до 20 см, они содержали от 1,5 до 6 л жидкости. Авторы считают перикистэктомию операцией выбора.

Больная В., 64 лет, наблюдается нами в течение 30 лет. В июне 1970 г. у больной после родов появилось чувство тяжести в правом подреберье. В декабре 1971 г. была обнаружена увеличенная печень, диагностирован цирроз печени и назначено лечение преднизолоном, которое не дало эффекта.

В 1972 г. мы обратили внимание на несоответствие между значительным увеличением печени (она выступала на 10 см из–под реберной дуги, имела неровную, бугристую поверхность) и неизмененными функциональными пробами печени, что заставило усомниться в правильности диагноза цирроза печени. При сканировании печени с 198Au обнаружена резко увеличенная печень, накопление радионуклида неравномерное, многочисленные дефекты наполнения. Сканографическое изображение селезенки отсутствовало. Реакция латекс–агглютинации с эхинококковым антигеном отрицательная.

Для уточнения диагноза произведена целиакография. Обнаружены смещение чревной артерии влево, значительное увеличение печени, внутрипортальный печеночный рисунок изменен в результате крупноузлового процесса. Сегментарные артерии 2, 3, 5, 6–го типа дугообразно смещены, 7–го – сильно вытянуты. Калибр внутрипортальных артерий уменьшен, просвет неравномерный. Тень печени негомогенна, отмечаются множественные скопления контрастного вещества. Селезеночная и воротная вены проходимы, их калибр не изменен. Заключение: крупноузловое поражение печени доброкачественного характера (поликистоз? аденоматоз?).

При внутривенной пиелографии патологических изменений не выявлено.

В последующем больная получала ежегодное курсовое лечение препаратами, улучшающими обмен в печеночных клетках, однако печень увеличилась, стала выступать на 16 см из–под реберной дуги и определялась на уровне гребешка подвздошной кости. Консистенция органа оставалась плотной, поверхность – бугристой. С 1979 г. появились одышка при физической нагрузке, слабость. С 1981 г. определяется гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия.

При УЗИ печени выявлены полостные образования в правой и левой долях, что при имеющейся клинической картине подтверждало диагноз поликистоза. На сцинтиграмме от 11.03.83 г. (рис. 115) – изображение опущенной и значительно увеличенной печени неправильной формы с нечеткими неровными контурами. Левая доля, в которой определяется максимальное накопление радионуклида, занимает всю эпигастральную область и часть левого подреберья. Верхняя половина правой доли практически не накапливает препарат, в остальных отделах – резко выраженная диффузно–очаговая неравномерность распределения. В селезенке накопления нет.

Диагностика. Поликистоз печени можно заподозрить у людей старше 30 лет при значительно увеличенной печени с узловатой поверхностью, но без явных признаков нарушения функции.

Обнаружение пальпируемой опухоли, смещающейся при дыхании вместе с печенью, является важным симптомом кисты этого органа. Важную информацию дают эхолокация печени и компьютерная томография. Радиоизотопное сканирование в значительной степени заменено другими методами визуализации.

Эхолокационное исследование позволяет осуществлять диагностику уже в детском возрасте. С помощью КТ с контрастированием и МРТ проводится дифференциальная диагностика с опухолями печени.

Для исключения эхинококкоза используют серологические реакции. Окончательно диагноз подтверждается при лапароскопии или во время оперативного вмешательства.

Прогноз поликистоза печени благоприятный, определяется обычно тем, присоединяются ли кисты почек и почечная недостаточность.

Лечение. В большинстве случаев необходимости в специальной терапии нет.

Показанием к экстренному оперативному вмешательству служат перфорация, нагноение, кровотечение и другие осложнения кист печени. При хирургическом вмешательстве проводят вскрытия и опорожнение кисты с ее последующим дренированием, вылущивание кисты, марсупиализацию, резекцию пораженной части печени. Выбор операции определяется видом кисты, осложнениями, топографическими взаимоотношениями кисты и печени, состоянием больного. В некоторых случаях при множественных мелких и крупных кистах производят их опорожнение с последующей оментогепатопексией. Изредка развивается портальная гипертензия, при которой показано наложение шунтов.