Светлана Подымова - Болезни печени

Таблица 31. Лабораторные проявления внутрипеченочного холестаза беременных.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с ОВГ.

Для разграничения внутрипеченочного холестаза с острым гепатитом А, В, С нужно исключить все другие формы ОВГ. Подпеченочная желтуха отграничивается на основании данных УЗИ (см. главу 4).

Прогноз для матери хороший. Холестаз прогрессирует до родоразрешения или прерывания беременности. Биохимические и гистологические показатели возвращаются к норме в течение нескольких недель или месяцев.

При длительном наблюдении (15 лет) отмечается повышение частоты холестаза и заболеваний желчного пузыря в 1,4–2,3 раза по сравнению с контролем.

Прогноз для ребенка – повышается риск недоношенности, дистресс–синдрома, увеличивается перинатальная смертность.

Лечение внутрипеченочного холестаза беременных включает следующие препараты:

■ холестирамин, фенобарбитал, урсодезоксихолевая кислота (750–1000 мг/сут), которые способствуют уменьшению кожного зуда.

■ гептрал (S–аденозил–L–метионин) является антагонистом холестатического действия эстрогенов – способствует уменьшению холестаза. Изучается влияние препарата на снижение частоты преждевременных родов.

■ дексаметазон – 7–дневные курсы в дозе 12 мг/сут – подавляет продукцию эстрогенов плацентой.

■ короткие курсы УДХК и дексаметазона применяют при тяжелом внутрипеченочном холестазе.

Беременные с холестазом должны быть под врачебным наблюдением и к 37–й неделе госпитализированы, чтобы своевременно начать родоразрешение.

Острая жировая печень беременных (острая желтая атрофия печени во время беременности, синдром Шихана) – очень редкое, развивающееся на поздних стадиях беременности заболевание.

В основе заболевания лежит нарушение ферментной функции митохондрий, приводящее к прогрессирующей печеночной недостаточности с поражением почек.

Этиология. Острую жировую печень беременных следует рассматривать как проявление системной патологии митохондрий, поражающей печень, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу и почки.

Все реакции преобразования и накопления энергии в организме, кроме расщепления углеводов, происходят в митохондриях.

К реакциям окислительного фосфорилирования относятся окисление богатых энергией молекул и параллельный синтез АТФ.

Гистологическое исследование. Определяется набухание гепатоцитов центральной зоны печеночной дольки с мелкими каплями жира и центрально расположенными крупными ядрами.

Можно обнаружить очаги воспаления и некроза, признаки центролобулярного холестаза. Печеночная архитектоника не нарушена.

Клинические симптомы. Заболевание развивается между 30–й и 38–й неделей беременности. В преджелтушном периоде беспокоят тошнота, рвота, мучительная изжога, слабость, головная боль.

Характерно острое начало с болью в животе. Быстро развиваются желтуха, зуд, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижается синтез факторов свертывающей системы. Энцефалопатия, возникающая на фоне прогрессирующей печеночной недостаточности, в отличие от прекомы при ОВГ не приводит к длительному выключению сознания. Ее течение волнообразное, сопор часто сменяется полным восстановлением сознания. В большинстве случаев наблюдается выраженный геморрагический синдром.

Печень и селезенка чаще не увеличены, асцит выявляют у многих больных, причинами его являются гипоальбуминемия, портальная гипертензия, острый панкреатит.

В крови лейкоцитоз до 50•10 9/л, повышение уровня билирубина в 15–20 раз выше нормы, резко повышенная активность АЛТ, ЩФ, низкие показатели сулемовой пробы, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение уровня протромбина, коагулопатия потребления, некорригируемая гипогликемия, декомпенсированный метаболический ацидоз.

Высокие гастроинтестинальные кровотечения в большинстве случаев наблюдаются из эрозий и язв, а также из вен пищевода.

У ряда больных развивается острая почечная недостаточность: олигоанурия, азотемия, уремический синдром.

Острый геморрагический панкреатит в большинстве случаев не распознается.

К летальному исходу приводят печеночная кома, гепаторенальный синдром, шок на фоне панкреатита, гастроинтестинальные кровотечения.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина трудно отличима от коматозных состояний другого происхождения. Констелляции биохимических тестов при прекоме или коме на поздних стадиях беременности служат доказательством диагноза.

Диагноз основывается на типичных биохимических данных при мелкокапельной перицентральной жировой дистрофии гепатоцитов, при неизмененных печеночных клетках пeрипортальной зоны. Острая жировая печень беременных, развивающаяся на фоне приема тетрациклина, отличается смешанным характером жировой дистрофии гепатоцитов, преобладающей в портальных зонах. Ее клинические проявления схожи с идиопатической формой.

Прогноз очень серьезный для матери и ребенка.

Материнская смертность – 50–70% (при немедленном родоразрешении летальность значительно ниже), детская смертность – 50%.

Часто за 3–4 дня перед летальным исходом наступают спонтанные роды мертвым ребенком.

Лечение. Важен ранний диагноз. Беременность должна быть тотчас же прервана, проводят кесарево сечение. Если плод мертв, рекомендуется по возможности его извлечение вагинальным путем. Проводят энергичную детоксикационную терапию.

При фульминантной печеночной недостаточности возможна трансплантация печени.

Выжившие матери не должны опАСТься повторных беременностей. Можно ожидать, что они будут протекать нормально и дети родятся здоровыми.

Неукротимая рвота беременных развивается в I триместре беременности. Характерны утренняя тошнота и рвота. Изменения печени развиваются через 1–3 нед от появления тяжелой рвоты. Наблюдаются умеренная желтуха, потемнение мочи, изредка кожный зуд.