Светлана Подымова - Болезни печени

Лечебная тактика состоит в продолжении лечения глюкокортикостероидами; необходимо наблюдение гинеколога и оказание специализированной акушерской помощи.

Гепатоцеребральная дистрофия. Беременность переносится хорошо, даже на стадии компенсированного цирроза печени, что, возможно, связано с повышением уровня церулоплазмина во время беременности.

Лечение для поддержания ремиссии должно проводиться препаратами цинка, так как D–пеницилламин потенциально обладает тератогенными свойствами.

Портальная гипертензия независимо от вида ее влияет на течение беременности и плод. Наличие шунтового кровотока уменьшает метаболическое обеспечение печенью (матери) плода. К этому присоединяется нарушение гемодинамики за счет физиологических факторов, связанных с самой беременностью: гиперволемия, повышенное внутрибрюшное давление, компрессия больших венозных стволов увеличенной маткой. Отток из брюшной полости происходит преимущественно через V. azygos. Вследствие этого повышается давление в венах пищевода, отток из которых осуществляется в v. azygos.

Летальность матерей и новорожденных составляет при надпеченочном блоке соответственно 3 и 6%, при внутрипеченочной блоке возрастает соответственно до 13 и 16% и при подпеченочном блоке наивысшая – 50%.

При подпеченочном блоке имеются абсолютные показания к прерыванию беременности. Для принятия решения проводится УЗИ сосудов печени и рентгенологическое изучение варикозно–расширенных вен.

При внутрипеченочной портальной гипертензии, развивающейся на фоне цирроза печени, наибольший риск представляют кровотечения из варикозно–расширенных вен пищевода. Значительно улучшает ситуацию хирургическая коррекция портальной гипертензии: наложение портокавального анастомоза или склеротерапия, которые должны проводиться до наступления беременности. Беременным, имеющим высокий риск кровотечения из вен пищевода, прерывание беременности должно предлагаться на ранних сроках (до 12 нед).

Симптоматика. Заболевания печени у новорожденных и детей протекают с теми же симптомами и синдромами, что и у взрослых, к ним относятся желтуха, асцит, отеки, лихорадка, боль в животе, зуд, стеаторея, кровотечения из желудочно–кишечного тракта. Особенностью поражения печени в этой возрастной группе являются высокая частота генетических нарушений (как структурных, так и метаболических) и выраженное влияние заболевания на рост и неврологическое развитие ребенка.

Обращает внимание значительная частота желтухи в период новорожденное™, которая связана с системной инфекцией или метаболическими нарушениями. Объяснение этому следует искать в структурных и биохимических различиях между печенью новорожденных и взрослых, а также в недоразвитии иммунной системы.

В поздней стадии беременности морфологическая характеристика гепатоцитов плода подобна таковой у взрослых, но гепатоциты расположены пластинами толщиной в две клетки. В возрасте двух лет большинство пластин состоит из одного слоя клеток, но только к пяти годам все пластины образованы одним слоем клеток. Эти структурные особенности, по–видимому, влияют на циркуляцию метаболитов.

У новорожденных, как и у взрослых, по механизму возникновения выделяют 3 вида желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Принципы их разграничения см. в главе 37.

Печеночной желтухой сопровождаются гепатиты при различных инфекционных заболеваниях, синдром Криглера–Найяра, преходящая семейная гипербилирубинемия новорожденных, а также физиологическая желтуха новорожденных. Заболевания, связанные с нарушением конъюгации билирубина, описаны в главе Пигментные гепатозы.

Физиологическая желтуха новорожденных связана с недоразвитием конъюгационной системы печени новорожденных, что ведет к нарушению захвата, конъюгации, экскреции билирубина. Скорость созревания печеночной функции соответствует нарастанию активности ферментов, метаболизирующих лекарства.

Активность ферментов, участвующих в I фазе лекарственного метаболизма (см. главу Лекарства и поражения печени), достигает уровня взрослых к 3–му месяцу жизни ребенка. Ферменты, которые включаются во II фазе метаболизма лекарств, достигают уровня взрослых уже при рождении. У некоторых детей полное синтезирование ферментов наступает к 4–му месяцу жизни.

Нарушение метаболизма первичных желчных солей приводит к повышенной их концентрации в сыворотке крови в течение первого года жизни, часто это нарушение сохраняется к 4–6 годам.

Основные симптомы поражения печени – желтуха и окрашенная, содержащая желчные пигменты, моча. Ввиду выделения большого количества мочи в первые 3 дня жизни она редко бывает темной. Болезнь развивается в первые недели или в 1–й месяц жизни. Эту желтуху необходимо отграничивать от физиологической желтухи новорожденных, которая встречается значительно чаще. Следует помнить, что физиологическая желтуха появляется раньше, моча остается бесцветной.

Второй характерный симптом – кожные геморрагии и кровотечения из пупка, пищеварительного тракта и мочевых путей, которые могут быть следствием недостаточности свертывающих факторов при прогрессировании заболеваний печени, но чаще связаны с нарушением всасывания витамина К при синдроме холестаза. Парентеральное введение витамина К уменьшает кровоточивость и важно для предотвращения кровотечений, угрожающих жизни больного.

Септицемия может быть причиной поражения печени, предрасполагая к метаболическим нарушениям, таким как галактоземия, α 1–антитрипсиновая недостаточность. Задержка роста с сохранением или потерей массы тела заставляет думать о гепатоцеллюлярной дисфункции. Известно, что холестаз или портальная гипертензия приводят к нарушению всасывания в кишечнике. К хроническим заболеваниям чаще ведут поражения гепатобилиарного тракта, а не гепатоцеллюлярные повреждения. Успешное и своевременное хирургическое вмешательство при заболеваниях билиарного тракта и коррекция метаболических дефектов могут обеспечить хороший прогноз, а в остальных случаях развивается хроническое заболевание печени. Анамнез следует изучать с учетом причин, ведущих к заболеванию печени у новорожденных.

Основные причины гепатобилиарных заболеваний у новорожденных.

■ Инфекции : септицемия, инфекции мочевых путей, сифилис, лептоспироз, туберкулез, Токсоплазмоз, гепатит В, С, А, цитомегаловирусная инфекция, корь, простой лишай, опоясывающий лишай, заболевания, вызванные вирусом Коксаки В.