Светлана Подымова - Болезни печени

Лечение направлено на устранение отека мозга и предотвращение метаболических нарушений. Маннитол, 10–15% раствор декстрозы уменьшают церебральную симптоматику. Показано постоянное мониторирование внутричерепного давления. Если удается ликвидировать отек мозга в течение 3–4 дней, то больные выздоравливают без неврологических осложнений. Без терапии умирают до 40% больных, а оставшиеся в живых имеют перманентные неврологические нарушения. Эффективность обменных гемотрансфузий и гемодиализа оценивается неоднозначно.

Сведения о метаболических заболеваниях представлены также в главе 20 «Наследственные метаболические дефекты, ведущие к повреждению печени». Гепатомегалия с нормальной активностью аминотрансфераз обычно наблюдается при гликогенозе I и VII типа, а гепатомегалия и повышенная активность АСТ выявляются при недостаточности фруктозо–1,6–дифосфатазы, гликогеновых заболеваниях II, III, IV, VI, VIII, IX, X типов, нарушениях цикла мочевины и синдроме гипераммониемии. Увеличение печени, селезенки и повышение активности АСТ могут иметь место при галактоземии, фруктоземии, а также тирозинемии, недостаточности α 1–антитрипсина, болезни Гоше, болезни Нимана–Пика, а также болезни Вольмана, болезни накопления холестериновых эстеров, порфирии, болезни Вильсона–Коновалова, гемохроматозе, синдроме Цельвегера, мукополисахаридозах I, II, III, IV типов.

Диагноз можно подтвердить при определении активности специфических ферментов в периферической крови, лейкоцитах, фибробластах, костном мозге, ткани печени.

Поликистоз, врожденный фиброз печени, необструктивная внутрипеченочная дилатация желчных протоков, кисты общего желчного протока обнаруживают как отдельные нарушения, так и в комбинации. Эти врожденные нарушения часто сочетаются с поражением почек.

Этиология до конца неясна, но их развитие связано с нарушениями в эмбриональном периоде. Выраженность фиброза и кист может быть различной.

Поликистоз печени и почек клинически проявляется бессимптомной гепатомегалией и часто нарушением функции почек. Функциональные пробы печени не изменены. Отмечается лишь повышение активности щелочной фосфатазы. Портальная гипертензия – характерный признак заболевания. Могут наблюдаться асимптоматическая спленомегалия, кровотечения, вызванные портальной гипертензией, и явления гиперспленизма.

Диагноз устанавливают на основании УЗИ и артериографии. Для исследования почек применяют УЗИ, сцинтиграфию, внутривенную пиелографию.

Лечение. Для предупреждения кровотечения из варикозно–расширенных вен проводится склеротерапия. Наложение портосистемных шунтов со спленэктомией может потребоваться у больных с трансплантацией почек.

Врожденный фиброз печени часто включается во врожденные синдромы с поражением почек:

■ синдром детского поликистоза печени и почек

■ семейную дисплазию Ивемарка

■ синдром Меккеля

■ поликистозную болезнь взрослых

■ поликистоз кортикального и медуллярного слоя почек.

Характерный гистологический признак – большое количество фиброзной ткани, которая четко отделяется от паренхимы печени, фиброзная ткань окружает билиарные канальцы. Ветви портальных желчных протоков укорочены, склерозированы.

Клиническая картина. Гепатомегалия настолько значительна, что приводит к увеличению объема живота, спленомегалия с (или без) гиперспленизмом. Развивается портальная гипертензия, которая проявляется кровотечениями из желудочно–кишечного тракта в виде кровавой рвоты и мелены. Кровавая рвота может быть одним из основных симптомов заболевания в любом возрасте. Иногда отмечается лихорадка, связанная с холангитом. Функциональные пробы обычно не изменены, может быть повышена лишь активность щелочной фосфатазы.

Диагноз основывается на типичных гистологических изменениях, выявляемых при биопсии печени. Обязательны УЗИ и внутривенная пиелография.

Лечение направлено прежде всего на коррекцию портальной гипертензии. При варикозном расширении вен проводят профилактическую облитерацию их; портосистемное шунтирование намного лучше переносится этой группой больных, чем при циррозе печени, хотя печеночная декомпенсация все же может быть при таких операциях. При холангите лечение проводится соответствующими антибиотиками.

Фокальная внутрипеченочная билиарная дилатация (болезнь Кароли) характеризуется необструктивными мешковидными расширениями (дилатацией) внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. В печени появляются гистологические изменения, аналогичные врожденному фиброзу, но нет никаких оснований считать, что это состояние генетически детерминировано. В частности, поражения почек, ассоциирующиеся с фиброзом, при болезни Кароли не наблюдаются.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в детском или юношеском возрасте болью в животе, лихорадкой, иногда даже септицемией. Желтуха нехарактерна, кроме тех исключительно редких случаев, когда имеются эпизоды острого холангита. Заболевание всегда сопровождается синдромом нарушенного всасывания. Портальная гипертензия развивается редко.

Диагноз предполагают по результатам УЗИ, достоверная диагностика основывается на данных чрескожной чреспеченочной холангиографии.

Лечение. Назначают антибиотики для контролирования холангита, при необходимости удаляют камни.

Этиология неизвестна, чаще патология проявляется уже в раннем детском возрасте в сочетании с другими нарушениями билиарного тракта. Иногда клиническая симптоматика кист общего желчного протока появляется только у взрослых.

Клиническая картина характеризуется абдоминальными болями, желтухой и пальпирующимися кистами, но классическая триада выявляется только в 10% случаев. У отдельных больных наблюдаются персистирующая желтуха, холангит, билиарный перитонит.

Самые серьезные осложнения кист – панкреатит, холелитиаз, карцинома. В нелеченых случаях может развиться вторичный билиарный цирроз.

Диагноз можно предположить после УЗИ печени и желчных протоков, он может быть достоверным после визуализации желчных протоков путем чрескожной чреспеченочной или операционной холангиографии.