Светлана Подымова - Болезни печени

Начиная диагностику при печеночной желтухе, необходимо прежде всего исключить опасную для окружающих патологию – желтушную форму острого вирусного гепатита. Для распознавания острого вирусного гепатита необходимо помнить данные об эпидемиологии, клинических особенностях наиболее часто встречающихся в клинической практике форм острого вирусного гепатита (см. главу 5).

Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при острых лекарственных гепатитах, при приеме аминазина, анаболических стероидов, андрогенов, сульфаниламидов, холестатической форме вирусного гепатита, токсических и алкогольных повреждениях, первичном билиарном циррозе. Редкие формы внутрипеченочной) холестаза представлены идиопатическим доброкачественным рецидивирующим холестазом (синдром Саммерскилла), болезнью Кароли (врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков), холестазом беременных. Кроме того, холестатическая желтуха может возникать при тяжелом течении острых бактериальных инфекций и сепсисе, альвеококкозе и амилоидозе печени, саркоидозе, муковисцидозе и др. В ее основе лежат нарушения формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных протоков.

Холестатическая желтуха сопровождается повышением содержания в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует.

Выявляется характерный клинико–биохимический симптомокомплекс:

■ зуд кожи

■ повышение активности ферментов холестаза

■ желчных кислот

■ холестерина.

Ферментопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина. Гипербилирубинемия вызвана преимущественным нарушением одной из фаз внутрипеченочной) обмена билирубина. Основной причиной ее являются синдромы Жильбера, Криглера–Найяра (II типа), Дабина–Джонсона, Ротора; к ней относят и некоторые виды лекарственной желтухи, сопровождающейся увеличением содержания непрямого билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при препятствиях току желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку. Причинами ее являются обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки конкрементами, опухолью, паразитами; рак поджелудочной железы, желчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки; кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы, лимфогранулематоз, послеоперационное сужение общего желчного протока; атрезия (гипоплазия) желчных путей.

Для подпеченочной желтухи характерно повышение содержания в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия.

Холедохолитиаз – наиболее частая причина подпеченочной желтухи, он составляет 20–30% всех случаев обтурации желчных путей.

Локализация конкрементов при холедохолитиазе: внутрипеченочные протоки – 5–10%, общий желчный проток – 60–70%, ампула большого дуоденального сосочка – 15–25% случаев.

Для закупорки камнем общего желчного протока характерно появление желтухи вслед за болевым приступом, а при опухоли протока боль не влияет на интенсивность желтухи.

При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли или потрясающего озноба, и эта временная зависимость имеет большое дифференциально–диагностическое значение. Боль в виде типичной колики локализуется в области правого подреберья с иррадиацией в правую лопатку или руку, хотя может быть и локальной, в отдельных случаях иррадиирует в левую руку, напоминая приступ стенокардии.

Застой желчи, как правило, приводит к холециститу и восходящему холангиту, поэтому для камней общего желчного протока обычна триада:

■ боль

■ желтуха

■ лихорадка.

Кожный зуд при этой желтухе наблюдается в 50% случаев. В отличие от опухолей длительная закупорка камнем редко бывает полной, поэтому реакция на уробилиновые тела и билирубин в моче, стеркобилиноген в кале может быть попеременно то положительной (вне болевого приступа), то отрицательной (во время приступа). Длительная закупорка камнем обычно бывает неполной, и билирубин сыворотки хотя и достигает высоких значений, но редко превосходит 170 мкмоль/л (10 мг%).

Камни печеночного протока, как правило, вызывают ту же клиническую картину, что и камни общего желчного протока. При закупорке крупной ветви печеночного протока возможна механическая желтуха, чаще желтуха неинтенсивная ввиду неполной закупорки.

Особенностью клинической картины при камнях пузырного протока является водянка желчного пузыря без желтухи. Желтуха возникает при камне, вклинивающемся в общий печеночный проток в области впадения его в пузырный проток.

Камни большого дуоденального сосочка особенно часто сопровождаются полной обтурацией желчных путей и стойкой механической желтухой.

Таким образом, конкременты в различных отделах желчевыделительной системы могут обусловить сходную клиническую картину. Для установления их локализации решающее значение имеет чрескожная холангиография. Холедохолитиаз часто осложняется инфекционным холангитом, стенозом сфинктера ампулы, индуративным панкреатитом, которые становятся непосредственной причиной механической желтухи. Рубцовое сужение большого дуоденального сосочка представляет собой частое осложнение холедохолитиаза и наблюдается у половины больных. Особенно большие диагностические трудности возникают при разграничении механической желтухи, вызванной хроническим индуративным панкреатитом, сопутствующим холедохолитиазу, и раком поджелудочной железы. Четкие дифференциальные критерии отсутствуют, точный диагноз устанавливается обычно после гистологического исследования.

Рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков часто приводят к развитию механической желтухи. Обычно они возникают после операций (ранение стенки протока на ограниченном участке, полное пересечение, иссечение участка стенки, полная или краевая перевязка). Диагностическое значение имеет не исчезающая после операции либо вновь развивающаяся стойкая механическая желтуха или желчный свищ, холангит.

Редкой формой хронического воспаления желчных протоков, приводящего к нарушению их проходимости, является диффузный и локализованный стенозирующий холангит. Диффузный стенозирующий холангит развивается вследствие врожденной атрезии внутри– и внепеченочных желчных протоков и сопровождается механической желтухой, перивисцеритом, билиарным циррозом печени. Дуоденоскопия с последующей холангиографией подтверждает диагноз.